Stillova nemoc je závažná multisystémová patologie, jejíž příčiny a vývoj zůstávají nevysvětlitelné. Onemocnění ovlivňuje klouby, lymfretikulární, kardiovaskulární a respirační systém člověka..
Poprvé byla Stillova choroba popsána na konci 19. století a po mnoho let byla považována za jednu z odrůd juvenilní revmatoidní artritidy. Do 70. let minulého století bylo shromážděno mnoho informací o možnosti rozvoje této patologie u dospělých, přestože většina pacientů je skutečně dětmi a dospívajícími mladšími než 16 let.. Léčba je odpovědností revmatologů.. Při terapii se používají hlavně NSAID a přípravky glukokortikoidních hormonů a cytostatika se používá pro rezervní léky. Diferenciální diagnostika se provádí metodou vyloučení.
Důvody
Přesné příčiny nemoci dosud nebyly stanoveny. Stellův onemocnění je charakterizován ostrým začátkem, což naznačuje infekční etiologii. Avšak běžný infekční agent pro všechny případy dosud nebyl identifikován..
Patogenní mikroorganismy, které byly detekovány u různých pacientů:
- Escherichia;
- Yersinia (Yersinia enterocolitica);
- Mycoplasma (Mycoplasma pneumonia);
- cytomegalovirus;
- parainfluenza virus.
Podle některých odborníků existuje familiární (geneticky určená) náchylnost k nemoci.. Podle genetické teorie je možné spojit Stillovu chorobu s poruchami komplexu tkáňové kompatibility. Někteří výzkumníci mají tendenci klasifikovat tuto patologii jako autoimunní..
Symptomy Stillovy nemoci
Vedlejší příznaky Stillovy nemoci:
- kloubní syndrom;
- přechodná kožní vyrážka;
- febrilní reakce (charakterizovaná "vysokou" horečkou);
- kardiopulmonální patologie;
- léze lymfretikulárního systému (lymfadenopatie a hepatosplenomegalie).
V laboratorní studii pacientovy krve je zjištěna významná leukocytóza se zvýšením hladiny neutrofilních granulocytů a zvýšením sedimentace erytrocytů..
Upozornění: projevy Stillovy nemoci jsou nespecifické, takže pacienti jsou často mylně diagnostikováni sepsí a předepsanými dlouhými cykly antibiotik.
Poškození kloubů
Kloubní syndrom se projevuje artralgií a myalgií na vrcholu teploty (bolesti kloubů a svalů). V počáteční fázi vývoje Stillovy nemoci může být zaznamenána izolovaná zánětlivá léze pouze jednoho kloubu - artritida. Dále jsou do procesu zapojeny další pohyblivé klouby, tj. Polyartritida se vyvíjí. Velmi charakteristické poškození interfalangiálních distálních kloubů rukou. Tento příznak umožňuje diferenciální diagnostiku SLE, revmatické horečky a revmatoidní artritidy, u kterých se tyto klouby u mladých pacientů prakticky neovlivňují.
Horečka
Teplota stoupá na vysoké hodnoty - 39 ° C a více, ale neustále se drží většiny infekčních patologií. Typický jednorázový nárůst během dne je obvykle blíž k večeru. V některých případech se během dne zaznamenávají 2 teplotní špičky. Mezi nimi se teplota vrátí k normálním fyziologickým hodnotám; zlepšuje se paralelní pohoda.
Je důležité: u asi 1 z 5 pacientů hypertermie nezmizí, tj. horečka přetrvává.
Kožní projevy
Přechodné kožní vyrážky se objevují na špičce horečky a spontánně zmizí, protože celkový stav se zlepší. Papuly (malé husté uzliny) a makuly (růžové skvrny) jsou nejčastěji zaznamenávány.. Preferenční lokalizace vyrážky - proximální části paží a nohou a trupu; u některých pacientů jsou na obličeji definovány kožní prvky. V asi 30% případů se vyvinou s kompresí nebo kožními zraněními (existuje takzvaný fenomén Kebner). V některých případech se pacienti mohou stěžovat na svědění, ale častěji se necítí nepříjemné pocity. Vyrážka se často neobjeví; aby se spolehlivě potvrdil jeho přítomnost během diagnostiky, musí se specialisté uchýlit k vyvolání tepelných účinků.
Atypické kožní projevy:
- vypadávání vlasů;
- petechie (bodové krvácení);
- erythema nodosum.
Manifestace lymfretikulárního systému
Při Stillově nemoci jsou postiženy lymfretikulární orgány. Téměř 70% pacientů má lymfadenopatii; v 50% případů jsou cervikální lymfatické uzliny zvětšeny. Zachovávají pohyblivost a měřená hustá konzistence je určena palpací..
Je důležité: soudržnost lymfatických uzlin s okolními tkáněmi vyžaduje další výzkum k vyloučení rakoviny.
Ve vzácných případech (s atypickým průběhem) je možné nekrotické poškození lymfatických uzlin..
Hepatosplenomegalie se vyskytuje u mnoha pacientů - významné zvýšení jater a sleziny..
Porážka jiných orgánů
Když se v patologickém procesu podílí dýchací systém a srdce, nejčastěji se objevují záněty serózních membrán orgánů - pleury a perikardu.. Často se objevuje pleurisy a perikarditida. Každý pátý pacient je diagnostikován s aseptickou pneumonitidou, která je charakterizována příznaky bilaterální pneumonie. Hypertermie, kašel a dušnost nezmizí s použitím antibiotik.
Možná vznik zánětu srdečního svalu; tamponáda srdce není vyloučena.
Je důležité: 2/3 pacientů si stěžuje na neustálé pálení v krku. Tento příznak se objevuje na samém počátku onemocnění. Při Stillově nemoci je možné těžké poškození orgánů zraku - komplikovaný katarakt, degenerace rohovky podobná pásce nebo iridocyklitida.
Laboratorní hodnoty
Diagnóza "Stillovy nemoci" představuje určité potíže; ve většině případů vyžaduje prodloužení pozorování pacienta a vyloučení dalších patologií s podobnými klinickými projevy. Studium laboratorních údajů má zásadní význam..
Změny v krevní testy:
- významná neutrofilní leukocytóza;
- Zvýšení ESR (přes 50 mm / h);
- přítomnost "proteinů akutní fáze" (feritin, C-reaktivní);
- zvýšená aktivita jaterních enzymů.
Upozornění: výsledek bakteriální krevní kultury je negativní, což eliminuje sepse. Antinukleární a reumatoidní faktor není detekován, i přes příznaky spojené s řadou systémových zánětlivých onemocnění.
Údaje o dalších diagnostických metodách
V průběhu rentgenové diagnostiky u pacientů s Stillovou chorobou je zjištěna přítomnost výpotku v kloubních dutinách. Někdy dochází ke změně struktury kostní tkáně - osteoporóze. Pokud patologie získává chronický průběh, rentgenový obraz rukou ukazuje vzor charakteristický pro ankylózu..
Při punkci kloubu se získá synoviální tekutina se známkami zánětlivé reakce; v něm nejsou detekovány žádné bakterie.
Diferenciální diagnostika
Pro vyloučení zhoubného nádoru lymfatických uzlin jsou propíchnuté plotýnkem a následným cytologickým a histologickým vyšetřením vzorků tkáně..
Pokud se vyskytnou kardiopulmonální příznaky, vyžadují se další konzultace se specialisty v oblasti kardiologie a pulmonologie, ultrazvukové vyšetření hrudníku a elektrokardiogram..
Patologie, se kterými se provádí diferenciální diagnostika:
systémová vaskulitida;- artritida (revmatoidní a psoriatická);
- granulomatózní hepatitida;
- lymfom;
- sarkoidóza;
- tuberkulóza;
- dermatomyositida;
- infekční endokarditidy.
systémová vaskulitida;Léčba Stillovy nemoci
Lékařská taktika závisí na klinickém průběhu onemocnění.. V akutní fázi se farmakoterapie provádí s použitím nesteroidních protizánětlivých léků.. Poskytují pozitivní účinek v každém čtvrtém případě. Doba trvání léčby se pohybuje od 1 do 3 měsíců..
V přítomnosti patologických změn srdeční a respirační soustavy jsou ukázány glukokortikoidy - dexamethason nebo prednizolon..
Pokud je Stillova choroba trvale chronická, předepisuje se cytostatik Methotrexate, který je strukturním analogem kyseliny listové, aby se snížila dávka hormonů. Zásobní cytostatika předepsaná v závažných případech je Cyklofosfamid.
Pokud patologie nereaguje na léčbu podle standardní schématu, lze použít imunosupresivum Infliximab a silný imunomodulátor Etanercept..
Prognóza: Zotavení z Stillovy nemoci
Možné následky Stillovy nemoci mohou být spontánní oživení. Objevuje se u přibližně 30% pacientů během 6 až 9 měsíců. od výskytu prvních příznaků. Často se onemocnění stává chronickým nebo relapsující..
V opakující se formě zpravidla dochází k jediné exacerbaci; méně časté opakované útoky.
Chronická forma je nejtěžší; je charakterizován závažnými příznaky polyartritidy s významným omezením amplitudy pohybů postižených kloubů.
Pokud se patologie vyvine u dospělých, je pětiletá prognóza přežití 90-95%, což je srovnatelné s prognózou systémového lupus erythematodes. Poruchy koagulace, syndrom respirační tísně, amyloidóza nebo sekundární bakteriální infekce (včetně plicní tuberkulózy) mohou být příčinou úmrtí..
Sovinskaya Elena, lékařský komentátor