Leucoderma - poruchy pigmentace pokožky a léčba

Leucoderma je dermatologická patologie, při níž je pigmentace v určitých oblastech pokožky narušena. K tomu dochází z důvodu porušení syntézy a akumulace nebo zrychlené destrukce pigmentu. Leukoderma se projevuje změnou barvy kůže.

Patologie se týká polyétologické poruchy - to znamená, že se může vyskytnout z mnoha důvodů. Velikost, množství a umístění bělených ploch závisí na nich..

Diagnostika se provádí na základě vyšetření pacienta. Je však také důležité zjistit skutečnou příčinu vzniku leukodermy, proto mohou být diagnostická opatření velmi, velmi hodně.

Léčba závisí na původu vybledlé pokožky. Může se jednat jak o systémové metody, tak o lokální terapii..

Leucoderma: co je to?

Popisovaná patologie není samostatným onemocněním kůže. Může se vyskytnout při různých onemocněních, patologických stavech a vlivu agresivních faktorů..

Leucoderma je známá už mnoho stovek let. Některé civilizace to považovaly za projev "božské podstaty člověka" - ale přesto se lékaři vždy snažili zacházet s touto podmínkou..

Dávejte pozor

Jedná se o jednu z nejčastějších patologií - různé formy leukodermů jsou pozorovány u 5-8% celkové populace planety..

Pohlavní (sexuální) distribuce leukodermy je odlišná a závisí na typu. Některé formy patologie jsou spojeny s chromozómem X, proto jsou diagnostikovány pouze u mužů, jiní, nejčastěji získávaní, jsou u mužů i žen stejně běžní. Formy leukodermy, které postihují hlavně ženy, jsou méně časté než jiné typy popsané poruchy..

Důvody

Leukoderma je vrozená a získaná. Důvodem vzniku vrozené formy je narušení tvorby pimenta v důsledku narušení vývoje plodu. Tyto poruchy se naopak objevují kvůli vlivu těhotné ženy na plíseň a plodu negativních vnějších a vnitřních faktorů.. Nejčastěji je to:

• špatné návyky budoucí matky - kouření, pití alkoholu a drog;
• fyzikální účinky - mechanické břicha trauma, vliv abnormálních teplotách (nízká nebo vysoká), ozáření (v důsledku vystavení pracovníků radioaktivních látek nebo zařízení, průchod radiologických výzkumných metod a radioterapii, proti neoprávněnému přístupu ke zdroji záření);
• chemické faktory - toxiny mikroorganismů, škodlivé domácí a průmyslové látky;
• chronické nemoci budoucí matky, zejména s poškozením vitálních systémů - kardiovaskulární a respirační;
• stres doma i v práci.

Vzhledem k tomu, že příčiny získané leukodermy mohou být mnoho, všechny jsou rozděleny do skupin pro pohodlí. Nejčastěji jsou tyto důvody:

• infekční;
• parazitární;
• autoimunní;
• genetické;
• chemické;
• profesionální;
• zánětlivé;
• traumatické.

Ze všech infekčních onemocnění jsou nejčastějším podkladem pro nástup leukodermy:

• syfilis je infekční onemocnění vyvolané bledým treponem;
• lepra - chronická granulomatóza, která je způsobena mykobakteriální malomocí a která pokračuje v primární lézi pokožky;
• některé kožní onemocnění - kožní léze houbové přírody.

Parazitickou příčinou leucodermy je helminthická invaze..

Autoimunitní onemocnění, která může být impulsem pro výskyt této poruchy, jsou často:

• systémový lupus erythematosus - systémová autoimunní léze pojivové tkáně;
• sklerodermie je patologie pojivové tkáně s charakteristickými fibrosklerotickými změnami v kůži a některými dalšími strukturami lidského těla.

Leukoderma na pozadí genetické patologií dochází v důsledku skutečnosti, že osoba geneticky rozrušených vlastní syntézy mechanismus sloučenin, které jsou strany pigmentu (produkce enzymů, enzymů a tak dále). Protože toto utrpení tvorbu melaninu a dalších pigmentů. Takové genové poruchy mohou být:

• spontánní;
• vyplývající z působení jakýchkoli provokujících faktorů.

Příkladem genetických patologických stavů, na kterých se mohou vyvinout leucoderma, je Vaanderburga nemoc - patologie projevující posunutí vnitřní roh očí, heterochromia (vícebarevné duhovky), přítomnost bílých pramenů vlasů do čela nebo ztráta sluchu různé závažnosti.

Chemické faktory, které vedou k vývoji leucodermy, tvoří rozsáhlý seznam. Především je to:

• léky;
• domácí spotřebiče;
• průmyslové činidla;
• chemických látek používaných v zemědělství.

Dávejte pozor

Výskyt profesionální leukodermy je vyvolán jakýmikoli agresivními faktory, s nimiž jsou kontaktováni z důvodu profesionální nutnosti. Bezprostředním důvodem je narušení osobní bezpečnosti nebo nedostatečné podmínky pro dodržování předpisů..

Zánětlivá leukodermie se nejčastěji objevuje u zánětlivých kožních onemocnění.. Toto je:

• infekční dermatitida - zánět kůže v důsledku expozice infekčním patogenům (většinou nešpecifické - stafylokoky, streptokoky a další);
• Ekzém je neinvazivní zánětlivá léze pokožky, která se vyznačuje různorodou vyrážkou, svěděním a pocity pálení. 

a další.

Traumatické příčiny jsou ty, které vedly k narušení integrity pokožky. Nejčastějšími takovými provokatéry jsou popáleniny kůže - po nich se leukoderma vyvíjí na pozadí změn jícnu.

Někdy jsou příčiny vývoje leukodermy neznámé, takové formy popsané poruchy se nazývají idiopatické.

Vývoj patologie

Odstín lidské kůže závisí na přítomnosti několika druhů pigmentů v něm.. Leucoderma se vyvíjí s:

• nedostatečná výroba;
• zvýšené zničení;
• kombinace těchto dvou faktorů.

"Vedoucí" při tvorbě barvy pokožky je melanin. Intenzita syntézy závisí na dvou faktorech:

• přítomnost tyrosinu v těle - základ pro tvorbu melaninu;
• množství enzymu štěpícího tyrosinázu.

Méně častěji se vyskytuje leukoderma kvůli nesprávnému "ukládání" melaninu. Obvykle je nutná nejen správná syntéza, ale i ukládání do speciálních buněčných inkluzí - melanozomů. Pod vlivem řady faktorů je takový proces "ukládání" omezen. Proto s normální nebo dokonce zvýšenou tvorbou melaninu v některých oblastech pokožky není zpožděno - objevují se leucoderma foci. Jedním z mechanismů takového narušení je selektivní smrt melanocytů - melanin prostě nemá místo, kde by ho mohl odmítnout.. Příčiny takové smrti nejčastěji jsou:

• různé infekce;
• imunologické poruchy;
• vystavení se řadě agresivních chemikálií.

Při intenzivním rozpadu melanocytů nedochází k jejich včasnému nahrazení, neboť nová generace těchto buněk se neobjevuje tak rychle - to vede také k rozvoji leukodermy.

V případě infekční leukodermy se hypochromie (kožní vyrážka) objevuje kvůli tomu, že mikroorganismy:

• přímo ovlivňují melanocyty;
• vedou k porušení metabolismu tkání, proti kterému je bráněno tvorbě a akumulaci pigmentu.

Dávejte pozor

Autoimunitní leukoderma vzniká ze skutečnosti, že imunitní systém ničí své vlastní buňky - zejména melanocyty.

Chemický typ popsané patologie se vyvíjí kvůli tomu, že agresivní látky buď zabíjejí melanocyty, nebo narušují jejich metabolismus. Stejný mechanismus vývoje leukodermy je pozorován pod vlivem profesionálních faktorů..

Vrozená leukoderma má genetický vývojový mechanismus. Ale nezaměňujte vrozené a genetické dráhy tvorby leucodermy. První jsou pozorovány v prenatálním období vývoje dítěte a mohou být způsobeny jak defektními geny přenášenými od rodičů, tak vlivem vnějších faktorů na těhotenství a plod. Ta se může rozvinout po narození - v tomto případě dochází k genetickému selhání spontánně nebo pod vlivem agresivních faktorů. To znamená, že vrozená leukoderma není vždy geneticky určená a genetická leukoderma se ne vždy vyskytuje jako vrozená forma.

Vrozená forma patologie, která je popsána, je často diagnostikována ve spojení s dalšími malformacemi. Detekuje se okamžitě po narození dítěte, zatímco závažnost depigmentace se nesmí lišit od jeho závažnosti za přítomnosti získaných forem leucodermy.

Pokud budeme popisovat dojde k narušení na pozadí jakékoli patologie charakterizované zvýšenou produkci pigmentů (např, Addisonova nemoc - nedostatek syntézy glukokortikoidů v kůře nadledvin) je substituční účinek není pozorován. Zatímco některé oblasti kůže Depigmentovaný mohou být různé - hyperpigmentovaná.

Extrémní závažnost leucodermy se projevuje albinismem - úplnou absencí pigmentu.

Symptomy leucodermy

Hlavním projevem popsané patologie je porušení pigmentace kůže v různých částech těla. Typ těchto porušení může být odlišný - závisí na příčinách a formách patologie.  

V případě infekčních syfilistických leukodermů jsou zbarvené oblasti zjištěny především na:

• krk;
• kufr;
• někdy tvář.

Byly identifikovány tři klinické formy syfilitidy leukodermy:

• oka;
• mramor;
• špinavé.

S vývojem čisté formy jsou depigmentačními oblastmi mnoho malých ohnisek, které připomínají krajky. Když je mramorová podoba těchto oblastí složena z bílých bodů s fuzzy konturami, které se mohou spojit. V případě skvrnité syfililické leukodermy se vytvářejí izolované kruhy hypochromie, které jsou téměř stejné velikosti a mají jasné obrysy..  

Při leprokomatózní leukodermu dochází často k hypochromii:

• ramena;
• předloktí;
• boky;
• zpět;
• hýždě.

Jeho zvláštnost spočívá ve vytvoření kruhových ložisek depigmentace, které mají jasné hranice a jsou schopny zůstat po dlouhou dobu (často mnoho let) bez jakýchkoliv změn..

V autoimunitních formách leukodermy se detekuje nejen hypochromie, ale také:

• olupování kůže;
• jeho atrofie je "ochuzování" pokožky a její ztenčení.

Podobné známky jsou pozorovány při vývoji chemické leukodermy..

U zánětlivých leukodermů se na místě kožních lézí objevují oblasti hypochromie. Současně se změny v cévních cestách často nacházejí ve středu léze slabou pigmentací..

Získané formy leucodermy charakterizovaná různými příznaky, protože je z velké části určována základní patologií. V tomto případě mohou být kožní poruchy ve formě ložisek depigmentace kombinovány s poruchami jiných orgánů a systémů..

Diagnostika

Diagnóza leukodermy není těžké na základě stížností pacienta a výsledků rutinního vyšetření - depigmentace nemůže být zaměňována s jinými poruchami na kůži. Nejde však pouze o zjištění leukodermy, ale také o diagnózu podmínek, které vedly k rozvoji této patologie. To bude vyžadovat zapojení řady dalších metod výzkumu..

Výsledky fyzické kontroly:

• při vyšetření na různých částech kůže pacienta odhalují oblasti nepřítomnosti jeho zbarvení, které mohou mít různé tvary, velikosti a lokalizaci. V některých případech jsou takové léze obklopeny okrajem hyperpigmentace - ztmavnutí v důsledku zvýšeného množství pigmentu. V některých patologických stavech může dojít k odlupování a zjizvení;
• palpace (palpace) - je informativní, jestliže se objeví řada onemocnění doprovázených známkami leukodermy spolu s hypochromatózou, objeví se desquamation.

Vzhledem k tomu, že leukoderma se může vyskytnout s velkým množstvím onemocnění a patologických stavů, ověřit je, pacient bude muset podstoupit celou řadu metod instrumentální a laboratorní vyšetření. Za účelem optimalizace diagnostického procesu se jedná o konzultace různých příbuzných specialistů (terapeuti, endokrinologové, imunologové a další). Nastíní rozsah potřebných diagnostických metod..

Z instrumentálních diagnostických metod jsou univerzální:

• kontrola pomocí dřevěné ultrafialové lampy;
• biopsie - sbírání depigmentovaných oblastí kůže s následným vyšetřením pod mikroskopem. Pokud je spousta lézí, tkáňová sbírka se skládá z několika oblastí s různou lokalizací (paže, nohy, tělo atd.)..

Laboratorní diagnostické metody, které se nejčastěji vyskytují u leukodermy, jsou:

• kompletní krevní obraz - pomůže vám vytvořit diferenciální diagnózu onemocnění, která se stala podkladem pro nástup leukodermy. Zvýšení počtu leukocytů a ESR tedy naznačuje přítomnost zánětlivého procesu (včetně infekčního) v těle. Zvýšení počtu eosinofilů může signalizovat alergické procesy nebo helminthickou invazi. Známky anémie (snížení počtu červených krvinek a hemoglobinu) mohou naznačovat chemický (toxický) původ depigmentace;
• imunologické testy - používají se k potvrzení nebo vyloučení autoimunitní formy leukodermy;
• Wassermanova reakce - potvrzuje nebo eliminuje vývoj syfilisu, který může vyvolat vzhled leukodermy;
• detekce antinukleárních protilátek - se uplatňuje při diagnostice systémového lupus erythematosus, u kterého se často vyskytuje leukoderma;
• histologické vyšetření - studie biopsie kůže. V závislosti na druhu a příčinách leukodermy mohou depigmentované léze vykazovat příznaky zánětu, jizva, opuch dermis nebo změny v epidermis. Abnormality melanocytů jsou často pozorovány - jejich strukturální změny, snížený počet nebo úplný nedostatek.

U některých forem leukodermy je nutné genetické testování..

Diferenciální diagnostika

Diferenciální (rozlišovací) diagnostika se provádí mezi těmito patologickými patologiemi, proti kterým může nastat leukoderma. Diffigniozita popisovaného porušení sama o sobě není nutná u jiných dermatologických poruch, protože není možné vizuálně zmást nedostatek pigmentu s jinými dermatologickými poruchami..

Komplikace

Hlavní komplikace leukodermy je porušení estetického vzhledu kůže. Někteří pacienti vnímají to velmi bolestivě, což se může projevit různými psychoneurotickými reakcemi. Zvláště často jsou pozorovány s dlouhodobou léčbou, která neposkytuje očekávané výsledky..

Léčba Leucoderma

První pravidlem léčby leucoderma je odstranit příčiny, které vyvolaly porušení pigmentace kůže.. Hlavní cíle a doporučení jsou následující:

• s infekčními formami - antibiotická terapie;
• v autoimunitní patologii - použití imunosupresivních a cytostatických léků;
• s helminthickými invazemi - užíváním antihelmintických léků;
• v případě chemické leukodermy - často se nevyžaduje speciální ošetření, v některých případech stačí zastavit kontakt s chemickými sloučeninami, které způsobily změnu barvy kůže, zrušit nebo nahradit provokativní léky;
• v zánětlivé formě - použití nesteroidních protizánětlivých léků;
• s profesionálními leucoderma - změna zaměstnání;
• s vrozenými formami popsané patologie - kožní štěpení ze zdravých oblastí se praktikuje.

Pro každý typ patologie je předepsána udržovací léčba. Pomůže stabilizovat normální metabolické procesy, významně zlepší stav pokožky pacienta a urychlí obnovení normální pigmentace.. Jmenováno:

• zvláštní výživa - jmenovitě použití potravin, které jsou bohaté na tyrosin: vejce, mořské plody, játra (lepší lýtko), ovesné vločky a pohanka;
• vitamíny A, E, PP a skupina B;
• Farmaceutické vitamin-minerální komplexy obsahující zinek a měď;
• PUVA terapie - ošetření pleti fotoaktivními látkami s následným ultrafialovým zářením. Některé typy popsané patologie reagují na ultrafialové ozařování se zvýšenou depigmentací, proto je tento způsob léčby předepisován selektivně a opatrně..

Prevence

Neexistují žádné metody prevence vrozených forem leukodermy. Riziko jejich vývoje může být zabráněno, pokud je těhotná žena chráněna před ovlivňováním jejího organismu a plodu agresivními faktory..

Základem prevence získané formy leukodermy jsou:

• prevence onemocnění a patologických stavů, jejichž vývoj může způsobit popsanou patologii a pokud se již objevily, jejich včasné odhalení a odpovídající léčba;
• zabránění působení patologických faktorů, které mohou vést k rozvoji leucodermy;
• jíst potraviny bohaté na tyrosin;
• používat pouze osvědčené vysoce kvalitní hygienické přípravky pro péči o pleť a dekorativní kosmetiku;
• ochrana pokožky před ultrafialovým zářením - vyhýbání se slunečnímu záření nebo použití uzavřeného oblečení, odmítnutí návštěvy solária.

Předpověď

Prognóza leukodermy pro život a zdraví je příznivá - tento stav nepředstavuje žádnou hrozbu (například se nepozoruje zhoubná degenerace depigmentovaných kožních míst).

Kosmetická prognóza je v mnoha případech nejistá. Často se leukoderma sama vylučuje, pokud byla provedena kompetentní léčba patologie, proti které se popsaná porucha vyskytla. Vrozené a imunitní odrůdy leucodermy jsou obtížně léčitelné, takže dosažení alespoň částečné obnovy normální barvy pleti je velmi problematické, porušení může trvat mnoho let..

Kozmetická prognóza se při samošetření může zhoršit - včetně používání oblíbených metod. Při jejich použití pacient nikdy neví, zda se objeví stejná alergická reakce na použité prostředky. Použití domácích lotionů, třením různými "léky" založenými na složkách rostlin, ozáření UFO lampou je nejenom neschopné léčebného účinku, ale může zhoršit tento patologický stav.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lékařský komentátor, chirurg, konzultant lékař