Pyoderma gangrenous - hnisavost a smrt kůže

Pygoderma gangréna je onemocnění kůže, které se projevuje nekrózou tkáně a tvorbou vředů pokrytých purulentními sekrety. K onemocnění dochází na pozadí různých systémových patologií, proto se jedná o sekundární.

Tato patologie má několik klinických odrůd, ale klasickým projevem je ulcerace kůže..

Tato diagnóza bere v úvahu přítomnost systémových onemocnění v historii a identifikaci pyogenních (purulentních) vředů.

Abychom zachránili pacienta před pyoderma gangrénou, je důležité zacházet nejen s výslednými vředy, ale také s primární patologií, která vedla k výskytu této patologie..

 

Obecné údaje

Pygoderma gangrenózní je závažná progresivní nekróza kůže. Současně jsou zaznamenány významné trofické poruchy, kvůli nimž velmi trpí kvalita života pacientů..

Dávejte pozor

Každoročně je zjištěna pyoderma gangrenosa u 1-3 na 100 000 osob. Tento výskyt není vysoký, ale vzhledem k tomu, že se patologie objevuje na pozadí mnoha "populárních" onemocnění, znamená to, že nikdo není imunní z jeho výskytu, protože nejsou lidé, kteří v životě neměli žádnou chorobu.

Často gangrenózní pyoderma se objevuje na pozadí patologických stavů, jako jsou:

• zánětlivá léze různých částí gastrointestinálního traktu (u 30% klinických případů popsané patologie);
• patergie - různé formy změn v citlivosti těla na jakékoli látky;
• artritida - zánět kloubů;
• nádory (včetně leukemií - maligní onemocnění kostní dřeně, u kterých dochází k nekontrolované akumulaci nezralých bílých buněk).

Na rozdíl od jiných kožních onemocnění je pyoderma gangrenosum studována poměrně nedávno - počátkem minulého století..

Popisovaná nemoc má jiná jména - je to geometrický fageenismus, ulcerativní dermatitida, serpinginující a gangrenózní ulcerózní vegetativní pyoderma. Používají se podle charakteristik hlavního příznaku - purulentní-nekrotické vředy. Phageenická forma patologie se rozvíjí v populaci, která obývá výlučně tropické a subtropické země severní a jižní hemisféry (ty, ve kterých je klima vlhké a horké). Jiné formy se vyvíjejí bez georeferencí..

Gangrenózní pyoderma se může vyskytnout v jakémkoli věku, ale bylo zjištěno, že špičkový výskyt je ve věkové skupině od 20 do 40 let a děti zřídka onemocní. Zástupci žen trpí častěji než muži.

Pacienti dohledují dermatologové a významně purulentní kožní léze - chirurgové.

Příčiny Pyoderma gangrenia

Přímé důvody, pro které začíná hnojení a smrt kůže s gangrenózní pyodermou, nejsou známy. Skutečnost, že se patologie vyvíjí na pozadí mnoha nemocí, neumožňuje tvrdit, že jsou okamžitým impulsem pro její výskyt. Bylo navrženo několik teorií, podle nichž lékaři a vědci vysvětlují pravděpodobné příčiny gangrenózní pyodermie.. Nejpravděpodobnějšími teoriemi jsou:

• dědičný;
• imunní.

Zástupci dědičné teorie pracují na faktech, že gangrenózní pyoderma ve formě symptomového komplexu je součástí některých vzácných geneticky podmíněných onemocnění.. To jsou syndromy:

• PAPA - projevuje se purulentní artritidou, pyoderma gangrenosum, gangrenózním akné;
• PASH - během tohoto syndromu, kromě gangrenózních pyodermů, se u pacientů objevuje akné a purulentní hydraradenitida;
• PASS - syndrom se projevuje jako hnisavá artritida, pyoderma gangrenosum, akné (tvorba zánětlivých uzlin v kůži) a purulentní hydradenitida (zánět potní žlázy).

Je zjištěno, že příčinou uvedených syndromů jsou genové mutace pod značkou PSTPI1 / CD2BP1.

Zástupci imunitní teorie vývoje pyoderma gangrenie tvrdí, že toto onemocnění je způsobeno zvýšenou citlivostí kůže na různé faktory - exogenní (z prostředí) nebo endogenní (poškozené v tkáních těla). Jako takoví provokatéři jsou považováni:

• přímo imunitní onemocnění;
• fyzické faktory;
• chemické faktory;
• infekční léze;
• somatické patologie těla;
• jeho vyčerpání;
• endokrinní posuny;
• špatné návyky.

Imunitní patologie, které mohou vyvolat vývoj pyoderma gangrenosum, jsou:

• vrozené poruchy imunitní nedostatečnosti;
• získané imunitní onemocnění - AIDS.

Fyzikální faktory, které přispívají k citlivosti kůže, proti které se může objevit gangrenózní pyoderma, jsou:

• změna teploty;
• mechanický účinek na pokožku;
• ionizujícího záření.

Z teplotních faktorů jsou nejdůležitější hypotermie a omrzliny..

Dávejte pozor

Mechanickým účinkem, který přispívá k rozvoji pyoderma gangrenosum, je jakékoliv poškození kůže. Dokonce mohou být nevyjádřené modřiny nebo řezy..

Ionizující záření, které podle imunitní teorie přispívá k rozvoji gangrenózních pyodermů, může být pozorováno při kontaktu s radioaktivními látkami nebo zařízením v důsledku odborné činnosti, vyšetření (radiologická diagnóza) nebo léčba (radiační terapie pro maligní novotvary).

Chemické faktory nejen ovlivňují celkovou imunitu, přispívají podle imunitní teorie k rozvoji popsané nemoci, ale také přímo dráždí pokožku, což zvyšuje pravděpodobnost gangrenózních pyodermů u citlivých lidí. Tyto faktory zahrnují domácí spotřebiče, stejně jako chemické agresivní sloučeniny, které se používají ve výrobě nebo v zemědělství..

Podle imunitní teorie infekce, která vstoupila do těla, nejen oslabuje imunitní odpověď, ale také jej deformuje, což vede ke zvýšené citlivosti kůže na vnější faktory a zvyšuje riziko vzniku gangrenózních pyodermů.

Závažné somatické patologie ovlivňují imunitní systém, čímž přispívají k rozvoji pyoderma gangrenosum. Nejčastěji jde o onemocnění životně důležitých systémů - respirační a kardiovaskulární.

Vyčerpání těla, které přispívá ke zhoršení imunity a rozvoji gangrenózních pyodermů, se může vyvíjet za takových okolností, jako jsou:

• podvýživa nebo hlad;
• stav po těžkých dlouhých operacích - zejména břišní;
• kritické podmínky (koma).

U endokrinních patologií může mít diabetes (porušení metabolismu uhlohydrátů s nedostatkem inzulínu) a patologii štítné žlázy, která je zodpovědná za metabolické procesy, nejvíce škodlivý účinek..

Je důležité

Všechny špatné návyky přispívají k porušování imunity a nepřímo se tedy podílejí na vývoji gangrenózních pyodermatů - kouření, zneužívání alkoholu, užívání drog.

Z 25% až 50% klinických případů gangrenózní pyodermie je idiopatická povaha - to znamená, že není jasné, na pozadí kterého patogenních faktorů se vyskytla..

Vývoj patologie

Mechanismy vývoje pyoderma gangrenosum, stejně jako příčinné faktory, nejsou plně pochopeny..

Podle imunitní teorie je pozorováno následující. Provokativní faktory negativně ovlivňují imunitní systém. Některé z buněk imunitního systému začínají "neplánovaně" produkovat protilátky, které vedou ke zvýšené citlivosti kůže. Jiné supresorové buňky se snaží potlačit vzniklé protilátky. Konečným výsledkem je nestandardní imunitní odpověď - tkáňová nekróza je tvořena.

Bez ohledu na příčiny a mechanismy zahájení patologického procesu dochází k tvorbě vředů v gangrenózních pyodermech ve třech fázích: jedná se o fáze:

• imunitní odpovědi;
• chemické poruchy;
• fyziologické poruchy.

Ve stádiu imunitních reakcí se protilátky akumulují v kůži a zvyšují citlivost..

Ve stádiu chemických poruch se aktivují enzymy, tání sloučenin tvořících buňky a tkáně. Kožní buňky navíc začínají produkovat biologicky aktivní látky, které vyvolávají vznik zánětu..

Ve stádiu fyziologických poruch jsou krevní cévy z kůže zničeny, kvůli nimž troficita (výživa) trpí, protože hladovění začíná rozpadávat tkáně - dochází k ulceróznímu poškození kůže.

Bylo zjištěno několik druhů gangrenózních pyodermů:

• klasická (vředová);
• atypický;
• posttraumatické;
• phagedenic;
• maligní povrch granulomatous.

V případě klasického pyoderma gangrenosum se objevují rozsáhlé hluboké vředy fialového odstínu, jejichž okraje visí nad povrchem kožní defekty.. Jejich výskyt je kombinován se systémovými poruchami gastrointestinálního traktu, kloubů, plic - nejčastěji jde o onemocnění, jako jsou:

• pyostomatitida - purulentní zánět sliznice, obložení ústní dutiny;
• purulentní gangrenózní léze malého a hrubého střeva;
• gangréna kolem oběžných tkání;
• purulentní-gangrenózní léze sliznic horních cest dýchacích.

Existují dva typy atypických gangrenózních pyodermů:

• bulózní
• pustulární.

V prvním případě se rozvíjejí puchýře, ve druhé - pustulární erupce podél okrajů vředů..

Post-traumatická gangrenózní pyoderma se vyskytuje při poranění kůže na pozadí zvýšené citlivosti těla.

S phagedenickou formou této patologie se objevuje spousta vředů, jejichž dno je pevně svařeno s okolními tkáněmi..

Dávejte pozor

Maligní povrchní granulomatózní gangrenózní pyoderma se vyvíjí u systémových patologií a maligních novotvarů.

Symptomy Pyoderma gangrenosum

Klinický obraz pyoderma gangrenosum se projevuje různými změnami kůže, které se vyvíjejí důsledně..

Za prvé, na povrchu kůže se objeví vyrážka v podobě vícenásobných var. Vyskytují se na pozadí zčervenání kůže a mohou být naplněny průhledným nebo hemoragickým (krvavým) obsahem. Kůže v místě výbuchu infiltrovaná - stala se hustá. Na pozadí takové infiltrace se brzy objeví ostrovy tkáňové nekrózy a odmítnutí vředů. Charakteristika takových vředů:

• ve tvaru - tvar je špatný, velmi variabilní. Někdy nejsou jasné obrysy vředu viditelné;
• ve velikosti - často dosahují průměrné velikosti dlaně dospělé osoby;
• na postup - zvýšení hloubky a šířky.

Na vrcholu vývoje je patologické zaměření pevný vředový povrch. Jeho charakteristiky:

• okraje ve formě válečků;
• originální "ozdoby" ze zbytků pokožky;
• kopcovité dno pokryté jasnými granulacemi;
• špinavý zápach.

Vřed samotný je doslova přeplněný patologickým obsahem:

• hnis;
• krevní sraženiny;
• zbytky pokožky.

Dále je zaznamenána regrese (reverzní vývoj) vředů - čištění (abnormální tkáně jsou odmítnuty), reepitelnost (pokrytí vrstvou epiteliálních buněk) a plnění spojivovým tkání s tvorbou jizev.

Pacienti naznačují přítomnost vředů - nemají žádné jiné stížnosti.. Někdy lze pozorovat:

• artralgie - bolesti kloubů;
• myalgie - bolesti svalů.

Obecně však je obecný stav poněkud narušen, bolest může být narušena pouze během vzniku vředů.

Klinický obraz pyoderma gangrenosum je zcela charakteristický - často tato nemoc začíná akutně, ale rychle se stává chronickou formou, její průběh je vlnitý, s častým střídáním období remise a exacerbace.  

Je důležité

V 50% všech diagnostikovaných případů se patologický proces rozvíjí na kůži nohy. Ohnisko samo o sobě je obvykle jedno.

Pokud se objeví vaginální vředy, jsou nejčastěji mnohočetné, tvoří se hlavně na pohlavních orgánech.. Charakteristické rysy tohoto druhu pyoderma gangrenosum jsou zaznamenány:

• rychlá tvorba vředů;
• jejich těsnou soudržnost se základními tkáněmi;
• ostrými hranami kolem defektu kůže a jejich husté struktury;
• vzhled šedého květu na typu dipteroidu.

Diagnostika pyoderma gangrenous

Diagnóza se provádí na základě stížností pacienta, anamnestických údajů (pacient musí popsat, jak se mění kůže v místě léze), výsledky dalších metod výzkumu (fyzikální, instrumentální, laboratorní). Konzultace příbuzných specialistů jsou také důležité, protože pyoderma gangrenia je interdisciplinární onemocnění, které může být spojeno s různými onemocněními různých orgánů a systémů..

Údaje o fyzikálních vyšetřeních jsou následující:

• po vyšetření jsou zjištěny velké vředy s výše popsanými charakteristikami;
• palpace - výrazná citlivost tkání kolem vředů.

Rozsah instrumentálních metod výzkumu je velmi široký a závisí na patologii gangrenózní pyodermie.. Může být drženo:

• elektrokardiografie (EKG) - grafické zaznamenávání elektrických potenciálů srdce s následnou analýzou;
• radiografie kloubů;
• fibroesophagogastroduodenoscopy - studie jícnu, žaludku a počátečních částí dvanáctníku 12 pomocí fibroskopu (typ endoskopu se zabudovanou optikou a osvětlením)

a mnoho dalších.

Laboratorní výzkumné metody, které se zabývají diagnostikou pyoderma gangrenosum, jsou:

• kompletní krevní obraz - určený významným zvýšením počtu leukocytů se změnou leukocytového vzorce vlevo a zvýšením ESR;
• histologické vyšetření - studie pod mikroskopem biopsie stěn vředů. Není to vždy indikativní, ale v obtížných případech se doporučuje diferenciální diagnóza s vředy jiného původu. Biopsie odhaluje tkáňové zhutnění, ostrůvky nekrózy, hnis;
• elektroforéza syrovátkových proteinů - umožňuje identifikovat porušení metabolismu bílkovin, které lze pozorovat u pyoderma gangrenosum;
• mykotické vyšetření - pod mikroskopem prozkoumá obsah vředu na přítomnost patogenních hub;
• bakterioskopické vyšetření - obsah vředu je vyšetřen pod mikroskopem za účelem identifikace patogenní flóry;
• bakteriologické vyšetření - vysetí obsahu vředů na speciální živné médium, očekávání růstu kolonií, určení původců.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální (charakteristická) diagnóza gangrenózní pyodermie se provádí s těmito nemocemi a patologickými stavy jako:

• ulcerózní tuberkulóza kůže - výskyt tuberkulózních lézí v kůži s následným vývojem vad;
• terciální syfilis je třetí období syfilisu, které se vyvíjí u pacientů, kteří nebyli vyléčení nebo kteří nebyli vůbec léčeni. Projevuje se výskytem syfililních infiltrátů;
• hluboký kožní onemocnění - kožní léze s patogenními houbami;
• vegetativní ulcerózní pyoderma - purulentně-zánětlivá kožní léze, při níž se vytvářejí vředy s přelivy na okrajích;
• Carbuncle - akutní hnisavý-nekrotický zánět kůže a podkožní tkáně kolem vlasových folikulů a mazových žláz. Může se jednat o karbunku nejenom nespecifickou, ale také jako příznak určitých onemocnění - například antrax;
• Wegenerova granulomatóza - nekrotická vaskulitida (zánět stěny) malých cév s tvorbou granulomů (tuleňů) ve stěnách a okolních tkáních;
• panikulitida - zánět podkožního mastného tkáně, který vede k destrukci tukových buněk a jejich náhradě vazivem;
• bromoderma - typ léčivé dermatózy, který se vyskytuje v důsledku akumulace bromu v tkáních;
• gangréna - smrt tkání;
• vegetativní pemfigus je jednou z forem pemfigu, ve kterém se po otevření bublin vytváří malé drobné výrůstky na dně eroze;
• mykobakteriální kožní infekce - kožní léze patogenních hub;
• Clostridiální infekce kůže - závažný zánět kůže způsobený klostridií;
• trofické poruchy - patologická kůže způsobená poruchami výživy;
• pustulární psoriáza - nejzávažnější forma psoriázy, ve které jsou bublinovitě serózně purulentní prvky.

Komplikace

Pyoderma gangrenosum je nejčastěji doprovázena komplikacemi, jako jsou:

• polyneuritida - mnohočetné léze periferních nervů;
• lymfangitida - zánět lymfatických cév.

Léčba pyoderma gangrenous

Léčba pyoderma gangrenóz začíná odstraněním nebo korekcí nemoci, proti níž se objevila. Současně ovlivní výsledné vředy - cílem léčby je:

• úleva od zánětlivých projevů;
• úleva od bolesti;
• opravy kůže.

Léčba může být obecná a lokální.

Základem obecné terapie jsou následující účely:

• hormonální léky;
• antibakteriální léky;
• cytostatika;
• imunosupresiva;
• imunoglobulin.

Dále je uvedeno provedení plazmaferézy - čištění krve z toxických látek pomocí speciálních zařízení..

Jako místní ošetření:

• léčba vředů s antiseptickými roztoky;
• očistění povrchu vředů pomocí vibračně-turbulentních lázní;
• aplikace zvlhčujících obvazů se stříbrnými roztoky, hormonální přípravky.

Prevence

Jelikož přesné příčiny vzniku patologie nejsou známy, nebyly vyvinuty specifické preventivní opatření..

Ve světle stávající imunitní teorie může být riziko vzniku gangrenózních pyodermů sníženo tím, že se zabrání vystavení výše popsaných patogenních faktorů imunitnímu systému - fyzickému, chemickému, infekčnímu a podobně..

Vzhledem k dědičnému pozadí této nemoci je nezbytné provést časné vyšetření lidí, jejichž příbuzní již byli diagnostikováni s pyoderma gangrenosum..

Je důležité

Velmi důležité jsou preventivní vyšetření, která pomohou identifikovat časné projevy pyoderma gangrenosum..

Předpověď

Prognóza pyoderma gangrenosum je velmi odlišná - závisí na primární patologii, proti níž se objevila popsaná nemoc. Obecně platí, že výsledné vředy jsou léčitelné, v místě jejich vzniku, proces reepitelnosti poměrně rychle.

Prognóza se zhoršuje za takových okolností, jako jsou:

• vývoj komplikací;
• samošetření vředů pochybnými "lidovými metodami" - kauterizace, léčba domácími mastimi atd..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lékařský komentátor, chirurg, konzultant lékař