Obrovský pigmentový nevus u dítěte způsobuje, diagnózu, rizika / Kožní nádory

Vrozená benigní tvorba kůže, která je pigmentovým místem velké velikosti, se nazývá obrovský pigmentový nevus. To může dosáhnout více než 20 cm na délku, zatímco často obsadí významnou část pokožky nohou, paží nebo trupu.

Vzdělání má charakteristický vzhled, takže diagnóza není obtížná - jedná se o jednu z dermatologických onemocnění, za přítomnosti které není nutné provádět diferenciální diagnostiku.

Tato patologie patří do kategorie melano-nebezpečných nevi, což je důvod, proč se doporučuje radikální odstranění místa. Ale u velkých velikostí je tento postup obtížný a někdy nemožný. Proto se doporučuje, aby byli tito pacienti sledováni dynamicky a podstoupili pravidelné rutinní prohlídky..

Obecné údaje

Obrovský pigmentový nevus patří mezi vrozená onemocnění. Četnost narození dítěte s tímto porušením je 1 z 500 tisíc novorozenců. Ale podle některých údajů je diagnostikována patologie ve 1-2% světové populace. Oficiální statistiky neodpovídají skutečnosti, protože pacienti často ignorují přítomnost tohoto novotvaru a nechodí k lékaři. Může být zjištěna, když pacient navštíví kliniku pro nějakou jinou patologii, ale nikde k odstranění diagnózy. V zemích s nízkým ekonomickým vývojem se přítomnost nevusu obecně nepovažuje za porušení, proto se tato diagnóza také nikde nezaznamenává..

Muži a ženy se zhoršují přibližně stejnou frekvencí. Endemismus (častější výskyt v určité oblasti) nebyl zjištěn ze stejných důvodů, proč nebyl určen přesný výskyt..

Dávejte pozor

Zvláštnost obrovského pigmentového nevusu spočívá v tom, že když se přenáší citlivost genů na výskyt spontánních mutací.

Důvody

Bezprostřední příčinou vzniku obrovského pigmentovaného nevusu je selhání procesu diferenciace melanoblastů. Tyto buňky jsou prekurzory zralých melanocytů, jejichž přítomnost určuje barvu kůže, stejně jako pigmentové novotvary. Takové porušení se vyskytuje u plodu v období od 10 do 25 týdnů jeho intrauterinního vývoje..

Na druhou stranu příčiny popsané poruchy jsou různé patogenní faktory, které ovlivňují budoucí matčinu, mohou narušit normální průběh vývoje plodu.. Jsou to:

fyzické faktory;
chemické faktory;
infekce;
somatické nemoci;
závažný stav těhotných žen;
její zlé návyky;
environmentální faktory;
stresové prostředí, v němž těhotenství pokračuje;
pracovních rizik.

Fyzikální faktory, které narušují normální průběh vývoje plodu a stávají se příčinou tvorby obrovského pigmentovaného nevusu, zahrnují:

ultrafialové ozařování;
ionizující (radioaktivní) záření;
vibrace;
budoucí poranění břicha matky;
vysoké nebo nízké teploty.

Těhotné ženy velmi často nevnímají ultrafialové záření jako hrozbu pro vývoj plodu a příčinu jeho vrozených abnormalit. Jedná se ovšem o jeden z rizikových faktorů pro nenarozené dítě, které selhalo při pokládání orgánů a tkání - v tomto případě melanocyty. Expozice ultrafialového záření těhotným a tedy plodu je pozorována, pokud:

dlouhá recepce ženou opalování (pobyt na pláži);
solárium.

Ionizující záření je možné za takových okolností, jako jsou:

nucený kontakt s radioaktivními látkami nebo zařízením kvůli zvláštnostem zaměstnání;
vyšetření (rentgenografie, fluorografie, počítačová tomografie);
náhodným nebo neoprávněným kontaktem s radioaktivními látkami nebo zařízením.

Vibrace jako faktor ovlivňující těhotnou ženu, ztratil svůj význam při výskytu vrozených anomálií u dítěte. Některé podniky však stále používají staré způsoby výroby, takže riziko takového dopadu na budoucí tělo matky není vyloučeno..

Zranění břicha těhotné ženy jsou jedním z nejčastějších faktorů, které mohou negativně ovlivnit normální proces intrauterinního vývoje nenarozeného dítěte. Taková trauma může být pozorována za velmi mnoha okolností:

v každodenním životě;
ve výrobě;
v dopravních nehodách;
během tělesné výchovy a sportu.

Krátkodobé účinky na tělo těhotné ženyvysoké nebo nízké teploty neovlivňuje vývoj nenarozeného dítěte - zejména vývoj různých struktur (v tomto případě - diferenciace melanoblastů). Záleží na dlouhém pobytu nebo v takových podmínkách. Avšak krátkodobá expozice vysokým nebo nízkým teplotám může negativně ovlivnit vývoj plodu, pokud je ovlivněn jinými patogenními faktory - například u některých somatických onemocnění nastávající matky, vystavením záření nebo UV zářením..

Chemické faktory - velmi velkou skupinu příčin, které mohou vést k výskytu popsané vrozené poruchy. Zejména je to:

různé chemikálie používané v domácnosti, v práci a v zemědělství;
léky;
toxické sloučeniny, které se produkují v tkáních těhotných.

Chemické látky používané v každodenním životě, průmyslové nebo zemědělské praxi nejčastěji vstupují do těla nastávající matky, když jsou vdechovány a ústy, méně často skrze kůži. Jednou v krevním oběhu těhotné ženy okamžitě pronikají do systému krevního oběhu plodu a odtud do tkáně, čímž vyvolávají narušení jejich normálního vývoje..

Některé léky mají teratogenní účinek - to znamená, že jejich struktura již má negativní vliv na tkáně nenarozeného dítěte. Ale selhání intrauterinního vývoje plodu může být také vyvoláno konvenčními léky, které žena užívá během těhotenství - a to nekontrolované.

Toxické látky, které se produkují v tkáních určitých onemocnění těhotné ženy a mohou ovlivnit plod, jsou hnisové a rozkladné produkty mrtvé tkáně..

Jakým způsobem infekční agens schopný ovlivnit normální průběh intrauterinního vývoje nenarozeného dítěte - zejména provést narušení diferenciace melanoblastů?

Tento proces je ovlivněn:

exogenní toxiny mikroorganismů;
jejich metabolické produkty;
produkty rozkladu mrtvých mikrobiálních těl.

Nejvíce somatických chorob Těhotné ženy mohou přispět k narušení vývoje plodu s odpovídajícími důsledky. Za prvé jde o poruchy na systémech a orgánech, které zajišťují životně důležité procesy v těle matky a udržují tak svůj normální stav, což je důležitá podmínka pro normální vývoj nenarozeného dítěte. Nejdůležitější z hlediska intrauterinních abnormalit dětí jsou somatické onemocnění systémů:

respirace - chronická bronchitida (zánět bronchiální sliznice), bronchiální astma (zánětlivá a alergická léze průdušek, která vede k jejich spasmu a v důsledku toho k udušení);
kardiovaskulární - ischemická choroba srdeční (narušení průtoku krve do arterií přivádějících srdce), myokarditida (zánět srdečního svalu), hypertenze (trvalé pravidelné zvyšování krevního tlaku);
endokrinní diabetes mellitus (porušení metabolismu uhlohydrátů v důsledku nedostatku inzulínu), hypotyreóza (nedostatek hormonů štítné žlázy), hypertyreóza (nadměrné množství);
(záněty slinivky břišní), hepatitida (zánět jaterního parenchymu), onemocnění žlučníku (tvorba kamenů v žlučníku a žlučových cestách), žaludeční vředy a duodenální vředy (hluboké defekty sliznic), pankreatitida.

Zvláště nebezpečný faktor, který ovlivňuje vývoj plodu a iniciuje intrauterinní anomálie (v tomto případě dermatologický) je závažné těhotenství, i když netrvalo dlouho. Toto je:

v pooperačním období po operacích nuceně přenášených (a to naléhavých);
hypertenzní krize;
diabetická krize

a některé další.

Také obzvláště nebezpečný faktor ovlivňující vývoj plodu je špatné návyky budoucí matky. Dokonce i malé dávky nikotinu, alkoholu a léků, které se dostaly do oběhového systému těhotné ženy a odtud do krve plodu, mohou vést k vážným porušením jeho intrauterinního vývoje - v tomto případě selhání diferenciace melanoblastů s následným výskytem obrovského pigmentovaného nevusu..

Je spolehlivě známo, že při ovlivňování těla těhotné ženy neúspěšných environmentálních faktorů riziko nerovnováhy plodu se významně zvyšuje. Především je to vliv takových faktorů, jako je:

vdechování okolního vzduchu znečištěného škodlivými průmyslovými emisemi;
příjmu vody a používání potravin obsahujících škodlivé látky

a některé další.

Je důležité

Psychologické stresy těhotné ženy patří k nejvýznamnějším faktorům, které vyvolávají vývoj vrozených abnormalit plodu - v tomto případě výskyt obřího pigmentovaného nevusu..

Škodlivé pracovní podmínky budoucí matky ovlivňující vývoj plodu zahrnují především:

časové problémy a termíny, které vedou ke stresu;
plnění povinností nad stanovenou normou;
pracovní podmínky v kanceláři nebo v práci, které nesplňují hygienické a hygienické standardy - vysoká vlhkost, průvany, nízká nebo vysoká teplota

a další.

Zvláštní funkce

Obrovský pigmentový nevus může být spojen s určitými patologiemi vrozené přírody, a proto působí jako jejich zvláštní "marker". To znamená, že při jeho určování má smysl provést další diagnostiku přítomnosti takových onemocnění.. Především jsou:

hydrocefalus (nebo mrtvici mozku) je onemocnění charakterizované akumulací nadměrné cerebrospinální tekutiny ve ventrikulárním systému mozku kvůli obtížnosti jeho pohybu z místa vzniku (ventrikuly mozku) na místo absorpce do krevního oběhu (subarachnoidní prostor);
Recklinghausenova neurofibromatóza je patologie založená na tvorbě nádorů (neurofibromů) z nervové tkáně centrálního nervového systému a periferních nervových struktur (nervové zakončení a plexusy);
epilepsie je neurologická porucha, která se projevuje náhlými vznikajícími konvulzivními záchvaty;
primární melanom měkké skořápky mozku - novotvar, který je tvořen z klastrů pigmentových buněk.

Příznaky a fotografie obrovského pigmentového nevusu

Klinické vlastnosti obrovského pigmentového nevusu jsou následující:

od přírody - skvrna;
v barvě - od šedé a hnědé až černé;
lokalizace - na kmeni, končetinách, krku nebo hlavě. Se symetrickým umístěním nevusu na tělo připomíná vestu a límec kolem krku;
kvůli zvláštnostem místa - kvůli své obrovské velikosti může nevus obsadit celé anatomické oblasti;
na charakteristikách povrchu - je často nerovnoměrné.

Dávejte pozor

Obrovský pigmentový nevus může být kombinován s několika malými nevi, které jsou zpravidla umístěny v určité vzdálenosti od něj.

Po nějaké době prochází obrovský pigmentovaný nevus změnami:

kůže postižené oblasti se ztuhne;
pigmentace je zesílena, různé fragmenty nevusu mají často různé barvy;
povrch tohoto novotvaru se stává heterogenní - s kopulemi a nepravidelnostmi podobnými tvarům jako bradavice;
Oddělené chloupky nebo jejich svazky zpravidla začínají růst v oddělených oblastech nevusu..

Zajímavé: V průběhu času se obrovský pigmentový nevus může snížit ve velikosti, ale to je klamný efekt - roste pomalu ve srovnání s růstem dítěte, a proto je jeho relativní pokles pozorován. U dospívajících se intenzita pigmentace nevusů stává méně výrazná a její zhrubnutí se zastaví.

Obrovský pigmentový nevus, stejně jako jiné vrozené nevy, přetrvává na kůži člověka dokonce ve velmi starém věku,.

Diagnostika

Diagnóza obrovského pigmentového nevusu se provádí podle výsledků vyšetření s ohledem na jeho přítomnost na kůži od narození. Používají se však i další diagnostické metody - jsou přitahovány pro včasné zjištění degenerace nevů do melanomu..

Výsledky fyzikálního vyšetření budou:

při pohledu - odhalil obrovský pigmentový bod s chloupky;
s palpací (palpací) - výrazné nerovnosti povrchu névy. Bolest chybí, když se zdá, měli byste pečlivě prozkoumat skvrnu pro znovuzrození.

Instrumentální metody, které se podílejí na studiu obrovského pigmentového nevusu, jsou:

dermatoskopie - vizuální hodnocení výuky pod vícečetným zvětšením optického nebo digitálního dermatoskopu. Pomocí této metody pro plánovací operace určujete přesné hranice nevusu;
siaskopie - neinvazivní hardware (bez zabudování do tkání) spektrofotometrické snímání této formace, během které s pomocí siaskánu studují vnější strukturu barvy pigmentu, barvu, distribuci melaninu a kolagenu;
biopsie - odběr vzorků fragmentů nevusů a následné mikroskopické vyšetření. Vzhledem k tomu, že vzdělání má obrovské rozměry, existuje pocit, že se z různých částí získává tkáň, neboť maligní (maligní degenerace) se může vyskytnout v jednom segmentu..

S dermatoskopií a siaskopie nevus studoval pod 10-30 násobným nárůstem.

Laboratorní výzkumné metody, které se používají při studiu obrovitého pigmentového nevusu, jsou:

kompletní krevní obraz - prudké zvýšení ESR může signalizovat maligní přeměnu nevusu na melanom. Někdy se objevují příznaky zánětu ve formě zvýšeného počtu leukocytů (leukocytóza) a ESR - lokální zánět může nastat při nedbalém odstranění chloupků z povrchu nevše;
histologické vyšetření - pod mikroskopickým vyšetřením struktura tkáně biopsie. Objevují se následující změny: nepřítomnost melanocytů v papilární vrstvě dermis a nárůst jejich počtu v bazální vrstvě epidermis. Současně se melanocyty nacházejí v dolních vrstvách dermis, subkutánních tukových tkáních a kožních příměsí (průduchy potu a mazových žláz, stejně jako vlasové folikuly), navíc se nacházejí ve svalech, kostech a mozkových membránách.

Diferenciální diagnostika

Vzhledem k tomu, že výskyt obrovského pigmentu je velmi charakteristický, není třeba diferenciální diagnózy..

Komplikace

Průběh popsané nemoci může být komplikován takovými patologiemi, jako je:

malignita - maligní degenerace;
sekundární infekce.

Malignita může způsobit jiný jednorázový výrazný nebo nevýznamný, ale opakovaný účinek na nevus - nejčastěji:

mechanické;
záření;
chemické.

Maligní transformace obrovského pigmentovaného néva na melanom se může objevit v jakémkoli věku - podle různých zdrojů se to vyskytuje u 2 až 13% všech klinických případů této nemoci.. Známky znovuzrozeného nevusu jsou:

jeho zrychlený růst;
změna tvaru;
vzhled intenzivnější barvy;
krvácení z povrchu névy;
vypouštění;
výskyt eroze a křovin na povrchu, které vznikají během sušení výboje.

Léčba obrovitého pigmentového nevusu

Konzervativní způsoby léčby se nevyvíjejí - navíc jakýkoli lokální účinek na pigmentový bod může být plný jeho maligní transformace na melanom. Jediným účinným způsobem, jak uvolnit pacienta z daného novotvaru, je chirurgicky odstranit.. Metoda není ideální - je obtížné zejména pro velké pigmentové skvrny..

V některých případech vyčkávají taktiku, ale je to spíše riskantní kvůli pravděpodobnosti maligní transformace - výsledky odstranění skvrn před a po malignitě se neliší ve prospěch druhého. Proto je dřívější chirurgické odstranění obrovitého pigmentového nevusu ospravedlněno, protože malignace se může objevit již v prvním roce života..

Chirurgický zákrok se provádí plánovaným způsobem. Pokud je pacient od jakéhokoli důvodu odložen, měl by být pacient pod dohledem onkologa s vyšetřením nejméně jednou za 3 měsíce..

Dermatologové a plastičtí chirurgové pracují společně, aby odstranili obrovský pigmentový nevus. Je zcela vyřezán, zatímco zdravé tkáně jsou také odstraněny ve vzdálenosti 0,5 cm od místa pigmentu. Někdy kvůli velmi velké velikosti a specifičnosti místa nelze tento novotvar odstranit najednou, proto se postupně provádí excizie. Odstranený materiál je poslán do laboratoře pro histologické vyšetření..

V důsledku chirurgického odstranění nevusu se objevují velké kožní defekty, které vyžadují uzavření pomocí kožního štěpení.. Provádí se takovými způsoby, jako jsou:

bez kožních štěpů;
Transplantace vlastních kožních štěpů na cévní anastomózy.

V posledních letech byla také vyvinuta technika umělého růstu vlastních buněk epidermis na syntetických analogách dermis, se kterými je kosmetická vada uzavřena..

Prevence

Vzhledem k tomu, že onemocnění je vrozené, neexistují žádné specifické metody prevence. Můžete však snížit riziko vzniku névy, pokud poskytujíte normální podmínky pro těhotenství.. Hlavní principy takové profylaxe jsou:

zabránění vystavení těhotným agresivním fyzikálním a chemickým faktorům;
prevence, včasné odhalování a léčbu infekčních a somatických chorob;
selhání budoucí matky špatných návyků;
žijící v prostředí šetrném k životnímu prostředí;
předcházení stresovým situacím a vystavení pracovním rizikům;
zdravý životní styl obecně.

Předpověď

Prognóza obrovského pigmentového nevusu je odlišná. Při absenci komplikací je to příznivé - nevus nevyvolává nepříjemnost, kromě porušení estetického vzhledu kůže. Při malignitě se prognóza zhoršuje.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lékařský komentátor, chirurg, konzultant lékař