Jaterní sarkom se nazývá malignita, která se vyvine z struktur pojivového tkáně tohoto orgánu.. U tohoto onemocnění je charakteristický rychlý růst infiltrace (růst nádoru a rozvoj normální jaterní tkáně). To naopak způsobuje stlačení jaterního parenchymu, arteriálních a žilních cév, intrahepatálních kanálků a nervových zakončení.
Pacienti často nazývají tuto patologickou rakovinu jater. Z principiálního pohledu na medicínu to není pravda: jakýkoli druh rakoviny je nádor, který se vyvíjí z epiteliálních (výstelkových) buněk a sarkom je maligní růst, který roste z tkáně, která ve většině případů tvoří základ organu a "drží" svou pracovní tkáň na sebe.
Obecné údaje
Jaterní sarkom ve srovnání s jinými zhoubnými novotvary těla je nepříznivý - dokonce i včasná terapeutická opatření nedávají očekávaný stabilní výsledek. Tato onemocnění se často vyskytuje na pozadí jiných patologií jater, což zhoršuje její destruktivní účinek..
Toto onemocnění patří do poměrně vzácných patologií jak organismu jako celku, tak zejména jater. Je diagnostikován v 5% případů všech maligních nádorů. S tímhle v seznamu příčin úmrtí z rakoviny sarkomu jater po dlouhou dobu sebejistě stojí na druhém místě.
Patologie patří do podmíněně vymezené skupiny onemocnění mladého věku - v absolutní většině případů je diagnostikována u mužů a žen ve věkové skupině 20-40 let a po této věkové hranici prakticky nedochází.
Podle původu je sarkom jater:
- primární;
- sekundární.
Primární volba Tento nádor je tvořen přímo ze struktur jater. Je to vzácné. Morfologicky je takový nádor hustý, nenápadný uzel s charakteristickou tuberositou (jak na povrchu, tak uvnitř jater), který má červeně šedou nebo bílo-žlutou (někdy bílo-krémovou) barvu. Stává se, že játra jsou příliš dobře vaskularizována (existuje velké množství krevních cév), a jestliže v játrech vznikne sarkomózní uzel, krevní cévy vykrývají z jater, ze kterých se stává modro-červená.. Primární typ nádoru, ačkoli zřídka "host", je charakteristický pro jeho velmi rychlý, rychlý růst, což je důvod, proč po krátké době od nástupu onemocnění zdravé tkáně cítí stlačování a pak atrofii.
Sekundární jaterní sarkom je častější. Je tvořena z metastatických buněk - buněk zhoubných nádorů přiváděných krevním okem, které mohou být lokalizovány v těle kdekoli. Vzhledem k zvláštnostem přívodu krve do jater (působí jako druh sběrače - prochází krev z celého těla), teoreticky jakýkoli maligní novotvar orgánů a tkání může vést k rozvoji sarkomů orgánů.
Je důležitéMetastáza je nepředvídatelný proces a sekundární sarkom jater se může projevit jako jediný nebo více jednorázových nebo více uzlů rozptýlených v játrech. Stává se, že více metastatických uzlin zcela změní tvar a obrysy orgánu.
Důvody
Stejně jako u ostatních maligních nádorů (zejména jater) nejsou přesné příčiny a progrese jaterního sarkomu známy.. Mimochodem, toto vytváří jednu z překážek úspěšné léčby patologie: lékaři nevědí, jaký faktor by měl být ovlivněn - proto sarkom jater pokračuje v rozkvětu jako lékařský jev a vezme si lidský život.
Současně je pozorováno několik faktorů, které přispívají k výskytu a progresi jaterního sarkomu.. Nejvýznamnější jsou:
- genetická predispozice v rodině, rodinná anamnéza (jestliže již byl v rodině zjištěn sarkom jater, je třeba s vysokou pravděpodobností očekávat, že onemocnění postihuje někoho v příští generaci nebo v celé generaci);
- souběžné účinky velkých nebo chronických účinků středních (častěji) nebo malých (méně častých) dávek radioterapie;
- chemická agrese. Játra jsou poměrně citlivým orgánem a řada látek může působit jako chemický onkoprotektivní agresor. Mohou to být zástupci určitých skupin léčivých látek, toxinů mikroorganismů, produkčních jedů (mimochodem to nemusí být nutně tak, aby se dostali do jater cestou stravování, to jest v gastrointestinálním traktu - jejich provokace nebo pronikání kůží a sliznic může být provokativním faktorem. shell) a tak dále;
- onkogenní viry;
- selhání v neuro-humorální regulaci jater. Nejčastěji se vyskytuje v důsledku endokrinologických onemocnění a onemocnění centrálního / vegetativního nervového systému;
- Porušení lymfatického systému, zajišťující přepravu "strusky" vzniklé během života těla;
- chyby v oběhovém systému (jako další faktor, který zvyšuje účinek jiných příčin sarkomu jater);
- závislost - zneužívání alkoholu, kouření, užívání omamných látek (ústní i injekční);
- dříve předávané virové, bakteriální a parazitní onemocnění jater (virové hepatitidy, echinokokóza, giardiáza). Někteří lékaři je zpochybňují jako příčinu sarkomu v játrech;
- cizí těla jater a žlučových cest (nejprimitivnějším způsobem rozvoje sarkom je, když začíná "přehánět" cizí tělo);
- operační intervence - zejména na játrech a systém choleotomie a další orgány gastrointestinálního traktu jako celek;
- dlouhodobé nehojící a masivní traumatické poranění jaterního parenchymu a žlučových cest. Mohou se vyskytnout s neustálým traumatem během těžké fyzické práce, jednorázového jaterního traumatu získaného během nehody nebo mocenských sportů (box, bojové umění, rugby atd.)..
Tyto faktory jsou charakterizovány největší agresí, jestliže ovlivňují mladé buňky jater - provokovat změny ve fungování hepatocytů (jaterních buněk), které se právě vyvíjejí, je mnohem jednodušší. To vysvětluje vyšší výskyt sarkomu jater v mladém věku než ve stáří.
Odrůdy a vývoj choroby
Jaterní sarkom lze pozorovat v různých variantách - je to:
- angiosarkom - s poškozením cévní stěny;
- leiomyosarkom - s lézí svalových masivů;
- fibrosarkom - klíčivý sarkom jaterního parenchymu;
- ve vzácnějších případech, maligní fibrózní histiocytom. Jedná se o maligní novotvar ve formě uzlu s fuzzy hrany a malých (někdy přesně určených) krvácení..
Jaterní sarkom, který je výsledkem metastatické "transportu" nádorových buněk z jiných orgánů a tkání, ve většině případů nastává v důsledku sarkomů:
- jiné oblasti gastrointestinálního traktu (nejčastěji tlustého střeva nebo žaludku);
- dělohy.
Angisarkom je nejnepříznivějším typem poškození jaterního sarkomu. Ona:
- rychle rostoucí;
- metastazuje na mnoho orgánů a nejen gastrointestinální trakt - především nadledviny (častěji ze dvou stran, mnohem méně často z jedné strany), slezinné tkáně, lymfatické uzliny (regionální a vzdálené), kostní struktury plicní tkáň;
- vede k smrti pacienta v poměrně krátké době, a to i přes včasnou diagnózu a předepsanou léčbu.
Průměrná délka života pacienta s angiosarkomem není delší než šest měsíců od okamžiku výskytu. Případy, kdy pacient "spálil" po dobu 2 měsíců, jsou popsány, ale existují také pozorování, když pacienti žili po ověření diagnózy po dobu až 1-1,5 let. Méně benigní (nebo správněji, méně maligní) průběh má svůj typ, při jehož vývoji se podílejí epiteliální buňky.
Je důležitéSe všemi obecnými nevýhodami procesu může být pacient s takovou diagnózou zachránil transplantací jater - ale pro očekávaný výsledek by měla být provedena operace, pokud nejsou pozorovány metastatické pohyby nádorových buněk.
Jako samostatné možnosti se také vyznačují:
- fetální sarkom - začíná se rozvíjet během vývoje plodu;
- rhabdomyosarkom - odvozený z kosterního svalstva.
Obě tyto druhy sarkom se vyskytují v dětství. Jejich chirurgická léčba dává dobré výsledky..
Sarkom jater se rozumí nádory, které se časem zvyšují. Tento proces vede ke stlačení jaterního parenchymu, přilehlých tkání, krevních cév a žlučovodů. Jestliže v důsledku takové komprese dojde k poklesu lumenu portální žíly, dochází k ascitu (akumulace volné tekutiny v břišní dutině).
Symptomy jaterního sarkomu
Známky sarkomu jater nejsou specifické - stejné známky mohou být pozorovány u jiných typů maligního poškození jater.
Klinický obraz se postupně rozvíjí.. Závažnost symptomů charakteristických pro poslední stadia onemocnění.
Symptomy sarkomu jater jsou:
- brzy ve formě dyspeptických poruch (příznaky, které signalizují poruchu trávení);
- pozdní projevy narůstajících dyspeptických projevů a zhoršení celkového stavu těla.
Ranní příznaky sarkomu jater jsou:
- nevolnost. V počátečních stádiích onemocnění je často sporadický (vyskytuje se čas od času), přičemž progrese onemocnění je stále častější;
- zvracení - může být doprovázeno zvracením od prvních týdnů onemocnění, v některých případech se spojí pouze s jeho významným vývojem;
- bolesti pod pravým okrajem nebo v horní části břicha. Nejprve jsou vyjádřeny jako pocit nepohodlí nebo těžkosti v daném místě. Jak postupuje sarkom, zvyšuje se intenzita a trvání bolestivých záchvatů, v pozdějších fázích se stávají trvalými a zastavují se pouze pomocí léků proti bolesti..
Pozdní příznaky sarkomu jater, kromě dyspeptických jevů, jsou následující:
- silná bolest břicha - nejprve v oblasti projekce jater, dále po celém horním patře břišní dutiny, pak po celém břiše;
- dynamické zhoršení celkového stavu pacienta;
- zvyšující se slabost, která se zpočátku projevuje během cvičení a v pozdějších stadiích onemocnění se také může projevit v klidovém stavu;
- prudký pokles výkonu - nejen fyzický, ale duševní;
- zvýšené pocení;
- nedostatek chuti k jídlu až do odjezdu;
- drastická ztráta hmotnosti (ztráta tělesné hmotnosti může být 10-20 kg nebo více) - vzhledem k tomu, že sarkomové buňky jsou charakterizovány vysokou metabolickou rychlostí (metabolismus) a pro jejich životně důležitou činnost vyžadují neustálé doplňování energetických zdrojů;
- horečka.
Často jaterní sarkom (a mimochodem další onemocnění tohoto orgánu) předchází cirhotická léze jater! Mám jaterní sarkom, dokonce i ty, kteří mají pochybnosti, ale uvidí. atraktivní? tohoto těla. Často se projevuje závažnými příznaky, takže příznaky sarkom mohou být ztraceny proti jeho pozadí. V tomto případě je možná včasná detekce jaterního sarkomu, pokud je pacient v dispenzaru pod dynamickým dohledem gastroenterology..
Komplikace
Často je sarkom jater komplikován takovými podmínkami, jako jsou:
- nekróza a rozpad jednoho nebo několika nádorových uzlů;
- přidání bakteriální infekce;
- peritonitida;
- klíčení nádoru v sousedních orgánech;
- eroze nádoru stěny cévy a v důsledku toho krvácení do břišní dutiny;
- krvácení v sousedních orgánech;
- metastázy (sklouznutí buněk sarkomu do jiných orgánů a tkání v těle);
- portální hypertenze (zvýšení tlaku) v systému portální žíly, jako výsledek - ascites;
- pozdější stadia - srdeční selhání v důsledku portální hypertenze.
Diagnostika
Klinické příznaky jsou informativní ve fázích, kdy proces nádoru v játrech již získal hybnost - tento stav věcí nevyhovuje klinickým lékařům. Proto je třeba kromě zpochybňování pacientů použít všechny možné metody pro získání informací pro diagnostiku sarkomu jater. (Je třeba poznamenat, že onemocnění se často v počáteční fázi nezobrazuje, může být diagnostikováno náhodně během lékařské prohlídky pro některé jiné patologie, ale s velmi podrobným vyšetřením). údaje o fyzikálních vyšetřovacích metodách, jakož i výsledky dalších výzkumných metod - instrumentálních i laboratorních.
Pro diagnostiku sarkomu jater se používají metody fyzikálního vyšetření, jako jsou:
- inspekce;
- palpace (palpace) břicha;
- auskultace (poslech s phonendoskopem) břicha.
Při vyšetření takového pacienta se stanoví:
- bledost pokožky a viditelných sliznic, v pozdějších stádiích, žlutá kůže a sklera;
- snížení vlhkosti jazyka, neustálé pozorování bílé, později žluté květy;
- "klesání" oka (v důsledku dystrofie tkání a tmavých kruhů kůže kolem očí);
- velmi znatelné vyčerpání pacienta, v pozdějších stadiích - vyčerpání (říkají se o takové osobě: "Kosti jsou pokryté kůží");
- pokud se sarkom rozvíjí ve formě progresivních více uzlů, pak může být vizuálně pozorováno otoky jater pod pravým obloukem;
- jestliže sarkom jater je komplikovaný ascitem, pak ve stojící poloze je v dolních úsecích kulatá napjatá břicho, v dolní části, v zádech, šíří se jako žába.
Toto palpace břicha takového pacienta:
- bolestivost v pravém hypochondriu;
- hustá konzistence jaterního parenchymu;
- jaterní okraj jater vyčnívá z pod pravým pobřežním obloukem;
- v případě lézí orgánu s více uzlinami je hmatatelná heterogenita a jaterní nodozita.
Tyto auskultace:
- Pokud se vyskytne ascites, může být intestinální peristaltický šum zmírněn.
Stejně důležité jsou metody instrumentálního výzkumu, které pomohou identifikovat patologii před nástupem klinických příznaků.. Použijte metody jako:
- obecná fluoroskopie a grafy břišních orgánů - během této studie jsou určeny změny ve velikosti, tvaru a konturách jater;
- ultrazvuk jater a žlučových cest (ultrazvuk) - pomáhá posoudit strukturu jater;
- počítačová tomografie (CT) - umožňuje posoudit strukturu jater v různých sekcích počítačů;
- zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) - má stejné schopnosti, pak CT, ale podrobněji;
- multispirální počítačová tomografie (MSCT) - pomáhá získávat přesné informace o velikosti, umístění a struktuře nádoru, jakož i pochopení rozsahu dopadu sarkomu jater na okolní tkáně;
- endoskopické vyšetření s biopsií jater - endoskop s integrovanou optikou je vložen přes malou díru do břišní dutiny, endoscopist vidí přímo játra a je schopen vyhodnotit jeho obrysy, tvar, velikost, povrch.
Biochemické metody používané při diagnostice sarkomu jater jsou:
- kompletní krevní obraz - příznaky anémie (snížení počtu červených krvinek a hemoglobinu) a zvýšení počtu bílých krvinek;
- biochemická analýza krve - pomocí jejího určení sníží celkové množství bílkovin a jeho frakcí, zatímco stlačuje žlučové cesty, zvýšení množství bilirubinu;
- krevní test specifických markerů jater - s pomocí mu určuje látky, které vznikají při vzniku sarkomu v játrech a signalizují jeho vývoj;
- histologická analýza jaterní biopsie - tato studie odhaluje atypické buňky charakteristické pro jaterní sarkom.
Léčba
Sarkom jater je onemocnění, které je obtížné léčit. Jeho cílem je:
- zpomalení vývoje onkologického procesu;
- snížení velikosti sarkomu;
- zabránění výskytu komplikací sarkomu;
- zlepšení stavu pacientů;
- prodloužení jejich života.
Optimální a nejlepší výsledky pro sarkom jater je léčba kombinací tří metod:
- chirurgie;
- chemoterapie;
- radioterapie.
Radiační terapie a chemoterapie v nepřítomnosti chirurgického zákroku nevedou k trvalé remisi (snižování procesu), ale zpomalují růst novotvaru a pomáhají prodloužit život pacienta..
Operace je oprávněná, pokud je jaterní sarkom reprezentován jedním nádorovým uzlíkem (maximálně dvěma) - v tomto případě je provedena resekce jater (odstranění jeho fragmentu spolu s nádorovým uzlíkem). Operace závisí na umístění nádoru v játrech - pokud roste:
- v levém laloku, je zcela vyřezávaný;
- v oblasti pravé třetiny je také vystaven excizi;
- ve střední třetině je radikální excize nemožná kvůli riziku poškození vitálních tepen a žil - tkáně;
- v případě difuze (šíření po celém objemu jater) lézí je chirurgický zákrok technicky nemožný.
Důležitá je také udržovací terapie, která může snížit utrpení pacienta:
- režim, zvolený podle stavu pacienta (od mírné aktivní k posteli);
- plná výživa v každém smyslu;
- léky proti bolesti v případě potřeby;
- terapie vitaminem;
- intravenózní infúzní kapací terapie. Provádí se tak, aby se snížila intoxikace nádorů (roztoky solí se vstřikují, krevní plazma apod.), Doplňují se ztráty bílkovin (injekční frakce proteinů) a podobně..
Prevence
Neexistují žádné profylaktické metody, které by zaručily prevenci onemocnění na sarkomu jater.. Ale měli byste se řídit těmito předpisy, které mohou snížit rizika onemocnění. Především je to:
- prevence onemocnění jater, která může vyvolat výskyt a růst sarkomu - zejména cirhóza (zejména alkohol), různé typy hepatitidy, traumatické poškození jater a tak dále;
- odmítnutí špatných návyků;
- Zodpovědný postoj k lékům;
- vyhýbání se chemickým, radiačním, toxickým agresorům.
Za účelem diagnostiky onemocnění brzy jsou důležité preventivní lékařské vyšetření, zejména u osob, které pracují v odvětvích s nebezpečím výbuchu..
Předpověď
Prognóza pro sarkom jater je nepříznivá. Průměrná délka života pacientů s počátkem prvních příznaků dosahuje průměru až 6 měsíců. Včasná detekce patologie a kompetentní léčby pomáhají zlepšit kvalitu segmentu života, který pacienti musí žít..
Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lékařský komentátor, chirurg, konzultant lékař