Ewingův sarkom je maligní novotvar, který postihuje lidskou kostru. Obvykle se nádor začíná vyvíjet na spodních částech dlouhých tubulárních kostí, pánevních kostí, žeber, hřbetu a klíční kosti. Poměrně rychle se nádor rozšiřuje na sousední měkké tkáně..
Ewingův sarkom je jeden z nejagresivnějších typů maligního nádoru. Přibližně 90% pacientů před aplikací terapie začalo rozvíjet metastázy. Metastázy nejčastěji vstupují do kostní dřeně a orgánů, jako jsou plíce, játra, lymfatický systém a kosti. Mnoho pacientů má mikrometastázy. Stává se, že Ewingův sarkom je extracelulární a ovlivňuje měkké tkáně.
Tato rakovina je druhou nejčastější formou vzdělávání, která se vyskytuje převážně v dětství. U lidí starších 30 let a u dětí mladších pěti let je toto onemocnění poměrně vzácné. Nejčastěji se objevují u dětí od 10 do 16 let. Současně je zaznamenáno, že chlapci trpí touto nemocí mnohem častěji než dívky a představitelé kavkazské rasy jsou náchylnější než lidé, kteří mají tmavou pleť.
Obsah článku:
- Příčiny Ewingova sarkomu
- Symptomy Ewingova sarkomu
- Diagnóza nemoci
- Stádo nemoci
- Lokalizace a metastázy onemocnění
- Léčba Ewingovým sarkomem
- Předisponující faktory pro vznik Ewingova sarkomu
- Prevence Ewingova sarkomu
Příčiny Ewingova sarkomu
Přesné příčiny výskytu této nemoci dosud nebyly prokázány, ale vědci předložili několik teorií, které mají určité odůvodnění. Někteří vědci věří, že předispozice, která je zděděná, hraje velkou roli při výskytu Ewingova sarkomu u člověka. Byly případy, kdy byla nemoc nalezena u dětí narozených ve stejné rodině.
To je také široce věřil, že Ewingův sarkom je důsledkem traumatu suffered. Obtížnost potvrzení této teorie spočívá ve skutečnosti, že časový interval od okamžiku úrazu do nástupu vývoje nádoru je poměrně velký. Snad jen zranění věnuje pozornost té části těla, kde už byl maligní novotvar.
Existují důkazy, které naznačují, že Ewingův sarkom se pravděpodobně vyvine u lidí s kostními abnormalitami, jako je kostní cysta, enchondroma a další, stejně jako narušení intrauterinního vývoje genitourinálního systému.
Podstatou další teorie je, že příčinou vývoje této nemoci jsou chromozomální změny, které způsobují dysfunkci určitých genů. Vztah této nemoci k účinkům škodlivých faktorů prostředí a radiace na tělo nebyl stanoven.
Symptomy Ewingova sarkomu
První známkou přítomnosti této choroby je bolest v oblasti lokalizace nádoru. Zpočátku má bolest slabý charakter, může náhle zmizet. Na rozdíl od bolesti, souběžných zánětlivých procesů nebo zranění, nepohodlí neklesá při upevňování končetin, ale také se zvyšuje v noci. Jak nádor roste, bolesti se zvětšují, narušují spánek a výrazně omezují lidskou aktivitu. Palpace (palpace) postižené oblasti je obzvláště bolestivá. Oblast kůže nad nádorem má vyšší teplotu, dochází ke zčervenání, výrazně se rozšiřují žilní žíly, vzniká nádorová forma.
Tumor roste velmi rychle a několik měsíců poté, co byly nalezeny první příznaky, může být cítit a určen vizuálně. Symptomy obecné intoxikace těla se také objevují: slabost, nedostatek chuti k jídlu, ztráta hmotnosti, až do vyčerpání. Teplota těla je vysoká. Krevní test často odhaluje anémii..
Spolu s nárůstem nádoru jsou ovlivněny funkce blízkých kloubů, jejich schopnost motoru klesá. V pozdějších stadiích vývoje může nádor způsobit patologickou frakturu kostí. Když se nádor nachází na trubkových kostech dolních končetin, může se objevit narušení chůze a křehkost. Je-li postižena obratlová kolona a její tkáně, je narušena funkce pánevních orgánů, projevující se jako močová a fekální inkontinence a v pozdních stádiích paralýza končetin. S porážkou skeletu na hrudi mohou být respirační onemocnění, hemoptýza.
Diagnóza nemoci
Existují případy, kdy se pacienti s podobnými příznaky v úvodní fázi onemocnění obrátí na traumatology. První výzkum, který pomůže vytvořit diagnózu, je tedy rentgenové vyšetření kostí. V tomto případě si můžete všimnout patologie v procesu tvorby kostí. Zpravidla jsou obrysy kortikální vrstvy fuzzy, na kortikální desce je výrazné oddělení. Viditelné jsou i neoplasmy na kostech a významná změna měkké tkáně. Když je pacient diagnostikován v tomto stadiu vyšetření, pacient je odkázán na oddělení onkologie, aby provedl rozsáhlé vyšetření zaměření na nádor a identifikoval stupeň metastázy..
V dalším stupni vyšetření se provádí počítačové i magnetické rezonanční zobrazování. Pomocí těchto studií je možné zjistit metastázy a posoudit celkový stav kosti kostní dřeně a také zjistit, jak silně jsou postiženy měkké tkáně kolem centra nádoru, a zjistit umístění a velikost nádoru..
Chcete-li vyjasnit povahu nádoru a stupeň onemocnění, použijte biopsii. K tomuto účelu se materiál odebírá z oblasti kostní tkáně, která se nachází v těsné blízkosti kanálu kostní dřeně, a pokud to není možné, z měkké tkáně, která je rovněž postižena sarkomem. Imunohistochemické a histologické analýzy pomohou určit chromozomální abnormality..
Vzhledem k tomu, že Ewingův sarkom je charakterizován metastázou do plic, provádějí se tomografie a rentgenové snímky hrudníku, což potvrzuje přítomnost metastáz. Metastatické poškození kosti může být zjištěno osteoscintigrafií.
Doporučuje se provést a studovat materiál kostní dřeně, aby se zjistila přítomnost vzdálených nebo lokálních lézí. To se provádí pomocí bilaterálních trepanobiopsy. Stav kostní dřeně lze také stanovit punkcí kostní dřeně a trepanobiopsy..
Laboratorní studie se provádějí také k určení změn v složení krve, ve kterých se věnuje pozornost hladině leukocytů a laktátdehydrogenázy. Tato hodnota se zvyšuje u pacientů s obzvláště agresivním onemocněním.
Stádo nemoci
Na základě prevalence existují dvě hlavní stadia sarkomu: lokalizované a později metastatické. První stupeň má jedno nádorové místo, zatímco nádor prochází do nedaleké měkké tkáně. Druhý stupeň je charakterizován přítomností několika ložisek, které mohou být vzdálené od sebe..
Přesnější klasifikace se skládá ze 4 etap:
relativně malý neoplasmus na jedné kosti;
nádor hluboce zakořeněný v kostní tkáni;
metastázy do sousedních tkání a orgánů;
vzdálené od primárního zaostření.
První dva stadia jsou lokalizovány, třetí a čtvrtý jsou metastázující.
Lokalizace a metastázy onemocnění
Nejčastěji se tato rakovina začíná vyvíjet v pánevní kosti, stehenní kosti, holenní kloub, žebra, lopatky, ramenní kosti a obratle. Novotvar je lokalizován v oblasti diafýzy a pak se šíří do oblasti epifýz. Existuje vysoká tendence postižených buněk vstoupit do kanálu kostní dřeně..
Metastáza nádoru se nejčastěji objevuje v plicích, o málo méně - v kostní tkáni a kostní dřeni. V případě, že onemocnění vstoupí do pozdního stadia, pravděpodobnost metastázy v centrální nervové soustavě je poměrně vysoká..
Vzhledem k tomu, že metastázy se objevují spíše brzy a rychle se rozvíjejí, v době, kdy se pacient obrací na pomoc a diagnózu, přibližně polovina pacientů již má metastázy umístěné v různých tkáních a orgánech těla. Mohou být identifikovány v procesu radiografie. Mikrometastázy se vyskytují u mnoha mikroskopických novotvarů, které jsou téměř nemožné detekovat známými metodami..
Metastázy se šíří následujícími způsoby:
průtokem krve;
přes lymfatické cévy;
na mediastinu;
na retroperitoneálním prostoru;
Nejčastěji metastázy napadají jiné orgány krví. Lymfogenní varianty indikují závažný stupeň onemocnění a umožňují nepříznivé předpovědi..
Léčba Ewingovým sarkomem
Vzhledem k tomu, že onemocnění je doprovázeno metastázami, je třeba její léčbu provádět systémově a zahrnovat polychemotherapii, která ovlivní celé tělo pacienta. Pokud tomu tak není, pravděpodobnost opakování zůstává vysoká. Provádějte také radioterapii a chirurgickou léčbu. Obvykle chirurgie - odstranění nádoru - nejúčinnější způsob, jak porazit nemoc.
Pokud je postižena končetina, chirurg odstraní část kosti a nahradí ji endoprotézou. V obzvláště obtížných případech může být nutná amputace končetiny, i když se vzhledem k úrovni moderního lékařství stále častěji používá. Po vyříznutí nádoru se maligní buňky, které se nacházejí v okolí místa lokalizace, likvidují pomocí radiační terapie pro tento účel. V situacích, kdy není možné odstranit část kosti, je nádor ovlivněn radiační terapií, ale šance na recidivu je mnohem vyšší..
Chemoterapie se používá také paralelně s radiací a chirurgií. K určení způsobu léčby odborníci zkoumají částice nádoru. Průměrný průběh léčby chemickými látkami pro onemocnění, jako je Ewingův sarkom, trvá 7 až 10 měsíců. Pokud jde o formu onemocnění doprovázené metastázami, pacienti podstupují chemoterapeutickou léčbu s vysokým dávkováním..
Statistika pětiletého přežití pacientů za předpokladu lokalizované formy sarkom ukazuje, že asi 70% těch, kteří přežili onemocnění, přežije, ale je to možné pouze v případě systematické a včasné léčby. Pokud existují metastázy v kostní dřeni, i taková účinná chemoterapie s vysokými dávkami může poskytnout pouze 25% přežití. Další osud pacienta závisí na stupni citlivosti nádoru na chemikálie a na povaze jeho lokalizace.
Po úplném vyléčení této rakoviny se důrazně doporučuje podstoupit pravidelné vyšetření, umožní vám také sledovat výskyt nežádoucích účinků. Navzdory tomu, jak dlouho je onemocnění odloženo, je třeba, aby lékaři viděli takového člověka po celý život. Pokud byla provedena artroplastika, zpravidla potřebuje pacient dlouhodobou rehabilitaci. V případech s amputací nucených končetin trvá rehabilitační doba delší.
Radiační terapie a chemoterapeutická léčba mohou vést k takovým důsledkům, jako je narušení normálního růstu kostí, kardiomyopatie, ztráta reprodukční funkce. Kromě toho existuje riziko sekundárních onkologických nádorů. Přesto existují pacienti, kteří úspěšně dokončili léčbu a vrátili se do normálního životního stylu..
Předisponující faktory pro vznik Ewingova sarkomu
věk od 10 do 16 let, ale onemocnění bylo diagnostikováno u osob od 5 do 30 let;
mužské pohlaví;
lehká kůže;
zranění, která způsobují poškození kosti;
jakékoliv abnormality v procesu vývoje skeletu;
abnormality urogenitálního systému;
benigní kostní nádory;
přítomnost rakoviny u příbuzných;
slabá dědičnost, zejména genetické poruchy.
Prevence Ewingova sarkomu
Bohužel neexistují žádné způsoby, jak zabránit této nemoci, jako mnoho jiných nádorů u dětí, v této fázi vývoje léku. Vědci byli schopni prokázat, že životní styl rodičů a dětí neovlivňuje možnost tohoto onemocnění..