Příčiny a příznaky pancytopenie
Co je pancytopenie?
Pancytopenie je patologický stav, kdy se v cirkulující krvi snižuje složení všech složek, které tvoří jeho složení (erytrocyty, leukocyty, krevní destičky a krevní destičky). Je způsobena hypoplází (snížením počtu buněčných prvků orgánu nebo tkáně) nebo aplasií (poškození nebo ukončením regenerace vytvořených prvků) krevních buněk. Pancytopenie se vyskytuje v důsledku mimořádně vážných stavů těla (ozařovací nemoc, život ohrožující infekce atd.).
Při pancytopenii jsou postiženy hematopoetické, imunitní a lymfatické systémy. Mezi orgány, kostní dřeň, lymfatické uzliny, slezina, lymfatické tkáně jsou nejvíce náchylné k patologickému procesu. Často pancytopenie kombinovaná s dysplazií, hyperplazí, degenerací a nekrózou orgánů a tkání.
Příčiny pancytopenie
Mezi příčiny pancytopenií může být přítomno rodinné onemocnění - Fanconiho anémie (soubor vrozených abnormalit včetně hypoplázie kostní dřeně, idiopatické refrakterní anémie).
Aplastická anémie je často doprovázena pancytopenií. Tyto patologie se objevují jako vedlejší účinek použití chemoterapie při léčbě maligních nádorů. Proto je pancytopenie jednou z nejnebezpečnějších alergických hemopatií..
Ionizující záření může ovlivnit kostní dřeň. Maligní onemocnění krve a nádorů jsou také příčinou pancytopenie (normální kostní dřeň nahrazuje nádorové metastázy).
Často se osteoporóza stává příčinou pancytopenie: kostní tkáň se vytváří v přebytku, v důsledku čehož dutiny kostní dřeně narůstají. To vede k anémii a pancytopenii..
Existuje skupina onemocnění akumulace (skladování), které jsou zvláštními vrozenými chybami metabolismu. Určitý enzym může být nedostatečně aktivní nebo zcela chybějící, což vede ke změnám funkcí orgánu: substrát metabolismu se akumuluje v buňkách (deriváty glukózy, glykogenu a aminokyselin). Díky skladování glykogenu dochází k splenomegalii, která vyvolává vznik pancytopenií.
Splenomegalie se může také rozvinout v důsledku cirhózy jater, portální hypertenze, sarkoidózy, malárie, megaloblastické anémie, viscerální leishmaniózy, chronických infekčních onemocnění (tuberkulóza apod.), Maligních krevních onemocnění, ničení sleziny.
Symptomy Pancytopenií
Klinické příznaky pancytopenie se projevují společně s příznaky onemocnění, které ji způsobily. Obecně jsou pro tuto patologii typické příznaky anémie: obecná slabost, bledost kůže, letargie. Hemoragická diatéza, zánět a krvácení sliznic (trombocytopenie), horečka, snížená imunita, opakující se infekce (leukopenie), hemoptýza a hematurie jsou možná..
Pokud pancytopenie způsobuje destrukci a nekrózu krevních buněk, onemocnění se akutně rozvíjí. Pokud je potlačování kostní dřeně pomalé, neobjeví se příznaky pancytopenie, je snížena produkce krevních buněk..
Léčba pancytopeniemi
Léčba pancytopeniemi se provádí v závislosti na klinické situaci a onemocnění, které vyvolalo tuto patologii. Léčba zahrnuje použití antibiotik, transfuzi krve a plazmy. Důležitým krokem je léčba infekcí..
Pacient podstupuje každodenní klinické vyšetření. Zvláštní pozornost je věnována měření tělesné teploty, palpationu lymfatických uzlin, pravidelnému provedení kompletního krevního obrazu.
Anémie, trombocytopenie, slizniční krvácení, výskyt sekundárních infekcí se může objevit v důsledku pancytopenie..