Nefrotický syndrom je komplex symptomů, ke kterým dochází při poškození ledvin, a zahrnuje výraznou proteinurie, edém a poškozený metabolismus bílkovin a lipidů. Patologie však není vždy doprovázena sekundární a primární poruchou ledvin, někdy působí jako samostatná nosologická forma..
Termín byl používán již od roku 1949, nahrazující takové pojmy jako nefroze nebo nefroze lipoidů a zavedené do moderní nomenklatury WHO. Statistické údaje naznačují, že tento syndrom se vyskytuje u všech onemocnění ledvin v asi 20% případů, další informace naznačují 8-30% případů. Nejčastěji se tato nemoc nachází u dětí ve věku od 2 do 5 let, méně často trpí dospělými, jejichž průměrný věk je od 20 do 40 let. Ale v medicíně popisuje případ vývoje syndromu u starších osob a novorozenců. Frekvence jejího výskytu závisí na etologickém faktoru, který je jeho výsledkem. Ženy trpí častěji než muži, když se patologie vyvíjí na pozadí revmatoidní artritidy a systémového lupus erythematosus.
Obsah článku:
- Příčiny nefrotického syndromu
- Symptomy nefrotického syndromu
- Formy nefrotického syndromu
- Komplikace nefrotického syndromu
- Diagnostika nefrotického syndromu
- Léčba nefrotického syndromu
- Prevence a prognóza nefrotického syndromu
Příčiny nefrotického syndromu
Příčiny nefrotického syndromu jsou rozmanité, odlišují primární i sekundární patologii.
Příčiny primárního nefrotického syndromu:
Nejčastějším onemocněním ledvin způsobeným tímto syndromem je glomerulonefritida, a to jak chronická, tak akutní. Současně vzniká nefrotický syndrom v 70 až 80% případů..
Dalšími nezávislými onemocněními ledvin, na pozadí kterých se vyskytuje nefrotický syndrom, jsou: primární amyloidóza, gravidní nefropatie, hypernéfroma.
Příčiny sekundárního nefrotického syndromu:
Diabetes.
Infekce: syfilis, tuberkulóza, malárie.
Systémová onemocnění pojivové tkáně: sklerodermie, lupus erythematosus, revmatoidní artritida.
Nemoci alergické povahy.
Periarteritida.
Hemoragická vaskulitida.
Periodické onemocnění.
Septická endokarditida s prodlouženým průběhem.
Lymfogranulomatóza.
Účinky toxických látek na tělo včetně těžkých kovů, jedů z kousnutí včel a hadů apod..
Onkologie jiných orgánů.
Trombóza dolní žíly, renální žíly.
Užívání některých léků.
Idiopatická varianta vývoje onemocnění (kdy nelze prokázat příčinu) se nejčastěji objevuje v dětství.
Pokud jde o patogenezi syndromu, lze poznamenat, že nejčastější je imunologická teorie jeho vývoje..
To potvrzuje několik skutečností, včetně:
Pokusy na zvířatech ukázaly, že zavedení nefrotoxického séra na pozadí absolutního zdravotního stavu způsobilo, že se vyvinul nefrotický syndrom..
Patologie se často objevuje u osob, které mají alergické reakce na pyl rostliny, přecitlivělost na různé léky.
Pacienti jiní než tento syndrom mají často autoimunitní onemocnění..
Imunosupresivní léčba poskytuje pozitivní účinek..
Imunitní komplexy, které mají škodlivý účinek na bazální membrány ledvinových glomerulů, jsou vytvořeny v důsledku kontaktu krevních protilátek s vnějšími antigeny (viry, alergeny, bakterie, pyly apod.) A vnitřními antigeny (DNA, nádorové proteiny, kryoglobuliny atd.). Někdy se tvoří imunitní komplexy jako výsledek produkce protilátek proti látce, která se reprodukuje samotnými bazálními membránami ledvin. Bez ohledu na původ imunitních komplexů bude stupeň poškození ledvin záviset na tom, kolik koncentrace v těle a jak dlouho trpí na orgány.
Dalším negativním účinkem imunitních komplexů je jejich schopnost aktivovat zánětlivé reakce na úrovni buněk. Výsledkem je uvolňování histaminu, serotoninu, enzymů. To vede k tomu, že propustnost bazálních membrán se stává vyšší, mikrocirkulace kapilár ledvin je narušena a vytváří se intravaskulární koagulace.
Makroskopické vyšetření ukazuje, že ledviny mají zvětšené rozměry, jejich povrch zůstává hladký a rovnoměrný, kortikální látka má světle šedou barvu a medulla má červenou barvu..
Histologie a optická mikroskopie odhalují patologické změny s adipózní a hyalinní dystrofií ledvin, fokální proliferaci endotelu orgánů, proteinovou dystrofii ledvinových tubulů. Pokud má onemocnění závažný průběh, je možné zobrazit atrofii a nekrózu epitelu..
Symptomy nefrotického syndromu
Symptomy nefrotického syndromu jsou typické a vždy se projevují monotonně, bez ohledu na to, co vyvolalo vývoj patologického procesu.
Mezi ně patří:
Masivní proteinurie. Je exprimován ve velkém množství bílkovin (hlavně albumin) v moči. Toto je hlavní příznak této patologie, ale není to jediný známka onemocnění..
V krevním séru se zvyšuje hladina cholesterolu a triglyceridů na pozadí poklesu množství fosfolipidů. Výsledkem je, že pacient vyvine hyperlipidemii. Současně je množství lipidů tak vysoké, že je schopno barvit sérovou část krve v mléčné bílé barvě. Výsledkem je, že pouze jeden vzhled krve lze posoudit přítomností hyperlipidymie. Předpokládá se, že zvýšení krevních lipidů je způsobeno jejich zvýšenou produkcí v játrech s jejich retencí v cévách v důsledku vysoké molekulové hmotnosti. Také narušený metabolismus ledvin, pokles hladiny albuminu v krvi atd..
V krvi je skok v cholesterolu. Někdy může jeho hladina dosáhnout 26 mmol / l a ještě více. Ale nejčastěji je růst cholesterolu mírný a nepřekračuje známku 10,4 mmol / l.
Edém. Mohou mít různou závažnost, ale jsou přítomné u všech pacientů bez výjimky. Edém je někdy velmi silný, do takové míry, že omezuje mobilitu pacienta a stává se překážkou výkonu pracovních povinností..
Pacient má obecnou slabost, únavu. Slabost má tendenci se zvyšovat, zejména pokud je nefrotický syndrom přítomen po dlouhou dobu..
Chuť k jídlu trpí, poptávka po tekutinách vzrůstá, neboť žízeň a sucho v ústech jsou stále přítomné..
Množství moči je nižší.
Nevolnost, zvracení, flatulence, bolesti břicha a uvolněné stolice jsou zřídka pozorovány. Většinou tyto příznaky naznačují výrazný ascites..
Charakterizováno bolesti hlavy, které přitahují pocity v bederní oblasti.
V průběhu mnoha měsíců se onemocnění projevuje parestézie, křeče na pozadí ztráty draslíku, bolestivé pocity ve svalech..
Dyspnea naznačuje hydroperikarditidu, která pacientovi obtěžuje i v klidu, a to nejen na pozadí fyzické námahy..
Pacienti jsou zpravidla neaktivní, někdy zcela adynamický..
Bledá kůže, tělesná teplota může zůstat v normální výšce a může být nižší než norma. V tomto ohledu je kůže na dotek chladná a suchá. Možná její peeling, křehké nehty, vypadávání vlasů.
Tachykardie se vyvíjí na pozadí srdečního selhání nebo anémie.
Krevní tlak je snížen nebo normální.
Jazyk zobrazuje hustou desku, břicho se zvětšuje.
Celkový metabolismus je narušen, jelikož funkce štítné žlázy trpí.
Snížení moči je také stálým společníkem patologie. Současně pacient nevyčleňuje více než jeden litr moči denně a někdy 400-600 ml. Viditelné krevní nečistoty v moči nejsou zpravidla detekovány, ale jsou detekovány mikroskopickým vyšetřením.
Dalším klinickým příznakem syndromu je hyperkoagulační krev.
Symptomy nefrotického syndromu mohou růst pomalu a postupně a někdy naopak násilně, což se nejčastěji vyskytuje u akutní glomerulonefritidy.
Kromě toho rozlišujte mezi čistým a smíšeným syndromem. Rozdíl je absence nebo přítomnost hypertenze a hematurie..
Formy nefrotického syndromu
Stojí za zmínku také tři formy syndromu, včetně:
Rekurentní syndrom. Tato forma onemocnění je charakterizována častými změnami exacerbací syndromu během jeho remise. V tomto případě může být remise dosažena pomocí farmakoterapie, nebo se to děje spontánně. Nicméně, spontánní remise je poměrně vzácná a převážně v dětství. Podíl recidivujícího nefrotického syndromu představuje až 20% všech případů onemocnění. Remisy mohou být poměrně dlouhé a někdy mohou dosáhnout 10 let..
Trvalý syndrom. Tato forma onemocnění je nejčastější a vyskytuje se v 50% případů. Syndrom je pomalý, pomalý, ale neustále progresivní. Přetrvávající remise nelze dosáhnout ani při přetrvávající terapii a po 8-10 letech se u pacienta objeví renální selhání..
Progresivní syndrom. Tato forma onemocnění je charakterizována skutečností, že nefrotický syndrom se vyvíjí rychle a za 1-3 roky může vést k chronickému selhání ledvin..
Komplikace nefrotického syndromu
Komplikace nefrotického syndromu mohou být spojeny se samotným syndromem nebo mohou být vyvolány léky používanými k léčbě tohoto syndromu..
Mezi komplikacemi se vyskytují:
Infekce: pneumonie, peritonitida, furunkulóza, pleurisy, erysipela apod. Pneumokoková peritonitida je považována za nejzávažnější komplikaci. Pozdní léčba antibiotiky může být smrtelná..
Phlebothrombóza.
Nefrotická krize je další vzácná, ale závažná komplikace nefrotického syndromu. Doprovázené zvýšení tělesné teploty, bolesti břicha, výskyt kožního erytému s předchozími zvracením, nevolnost, ztráta chuti k jídlu. Nefrotická krize často doprovází rychle rostoucí nefrotický šok s výrazným poklesem krevního tlaku.
Plicní arteriální tromboembolie.
Trombóza renální arterie vedoucí k infarktu ledvin.
Mozková mrtvice.
Existuje důkaz, že nefrotický syndrom zvyšuje riziko srdeční ischémie a infarktu myokardu..
Komplikace užívání léků pro léčbu nefrotického syndromu jsou vyjádřeny v alergických reakcích, při tvorbě žaludečního a střevního vředu s perforací vředů, při diabetes mellitus, při léčbě psychózy atd..
Téměř všechny výše uvedené komplikace jsou pro pacienta život ohrožující..
Diagnostika nefrotického syndromu
Klinické a laboratorní studie jsou hlavní metodou diagnostiky nefrotického syndromu. Metody inspekčních a přístrojových vyšetření jsou však povinné. Lékař během vyšetření pacienta vizualizuje povrstvený jazyk, edém, suchou a chladnou kůži, stejně jako jiné vizuální příznaky syndromu.
Kromě vyšetření lékaře jsou možné následující typy diagnostiky:
Analýza moči odhalí zvýšení relativní hustoty, cylindruria, leukocyturia, cholesterolu v sedimentu. Proteinurie v moči je obvykle silně exprimována.
Krevní test naznačuje zvýšení ESR, eozinofilie, růst destiček, pokles hemoglobinu a červených krvinek..
Pro stanovení srážení krve je zapotřebí koagulogram..
Biochemická analýza krve odhaluje zvýšení cholesterolu, albuminu, proteinemie.
K posuzování rozsahu poškození ledvinových tkání by mělo být provedeno ultrazvukové vyšetření ultrazvukem renálních cév a nefroskintigrafie..
Rovněž je důležité určit příčinu nefrotického syndromu, který vyžaduje důkladné imunologické vyšetření, je možné provést biopsii ledvin, konečníku, dásní a angiografických studií..
Léčba nefrotického syndromu
Léčba nefrotického syndromu se provádí v nemocnici pod dohledem nefrologa.
Obecná doporučení pro lékaře, kteří praktikují urologické oddělení, jsou následující:
Dodržování bezolejové stravy s omezením příjmu a výběru tekutin, v závislosti na věku pacienta, množství bílkovin.
Provádění infuzní terapie pomocí Repoliglyukinu, Albuminu atd..
Recepce cytostatiky.
Diuretický příjem.
Imunosupresivní léčba.
Antibakteriální léčba.
Diuretika zaujímají významné místo při léčbě onemocnění ledvin. Jeho příjem by však měl být přísně kontrolován odborníky, jinak by se mohly vyvinout vážné zdravotní problémy. Mezi nimi: metabolická acidóza, hypokalémie, vyluhování sodíku z těla, snížení objemu cirkulující krve. Vzhledem k tomu, že užívání velkých dávek diuretik na pozadí renální insuficience nebo hypoadalbuminémie je často komplikováno šokem, který je obtížné provést, musí být pacienti léčen opatrně. Čím kratší je doba užívání diuretik, tím lépe. Jejich opětovné přijetí se doporučuje jmenovat pouze s nárůstem edému a snížením množství moči..
Aby pacient zachránil před edémem, doporučuje užívat přípravek Furosemid, a to buď intravenózně nebo perorálně. Je to velmi silný decongestant, ale jeho účinek je krátkodobý..
Také pro odstranění edému může být přidána kyselina etacrynová. Hypotiazid má méně výrazný účinek. Jeho účinek bude patrný 2 hodiny po počátečním příjmu..
Dalším důležitým článkem v boji proti edému jsou diuretika, které umožňují udržet draslík v těle. Jedná se o drogy, jako jsou Amiloride, Triamteren, Aldactone, Veroshpiron. Veroshpiron poskytuje zvláštní účinnost v kombinaci s přípravkem Furasemid.
Pokud je otok způsoben amyloidózou, lze je obtížně korigovat pomocí diuretik..
Glukokortikosteroidy, jako je prednisolon a methylprednisolon, jsou léky volby pro imunosupresivní léčbu nefrotického syndromu. Tyto léky mají přímý účinek na imunitní komplexy, potlačují jejich náchylnost k zánětlivým mediátorům a snižují jejich produkci.
Kortikosteroidy jsou předepsány třemi způsoby:
Perorální podávání léků s vydáním maximální dávky ráno a následným snížením dávky ve 2-4 dávkách. Celková dávka se vypočítá s ohledem na činnost kůry nadledvin. Léčba se provádí již na začátku léčby..
Jako udržovací terapie se používá alternativní prednisonol. Denní dávka léčiva se pacientovi nabízí v intervalu jednoho dne. To vám umožní ušetřit dosažený účinek a snížit závažnost nežádoucích účinků při užívání kortikosteroidů. Také alternativní režim léčby přípravkem Prednisolone je schéma podávání léku pacientovi denně po dobu 3 dnů, po které se po 3 nebo 4 dnech přestávku. Pokud jde o efekt, tyto režimy zpravidla nemají v tomto ohledu žádné rozdíly..
Poslední možností užívání glukokortikoidů je provedení pulzní terapie. K tomu je v krvi vytvořena velmi vysoká koncentrace hormonu, protože je podávána intravenózně, po kapkách po dobu 20-40 minut. Kvapkadlo se podává jednou, ne častěji než jednou za 48 hodin. Počet přístupů a přesná dávka musí být vypočítána lékařem..
Přirozeně musíte pamatovat na množství vedlejších účinků, které glukokortikoidy poskytují, mezi ně patří: nespavost, edém, obezita, myopatie, katarakta. Léky je třeba velmi opatrně zrušit, protože existuje riziko akutní adrenální nedostatečnosti.
Pokud jde o léčbu cytostatiky, používají se pro tento účel léky, jako je cyklophosphamide (Cytoxan, Cyclophosphamide) a Chlorambucil (Leikeran, Chlorbutin). Tyto léky jsou zaměřeny na potlačení buněčného dělení a nemají selektivní schopnost a ovlivňují naprosto všechny dělící buňky. Aktivace léku nastává v játrech.
Cyklosfamid je léčen metodou pulzní terapie podávanou intravenózně na pozadí pulzní terapie kortikosteroidy.
Chlorambucil se užívá perorálně po dobu 2-2,5 měsíců. Lék je předepisován především v rekurentní formě onemocnění..
Antibakteriální terapie je nezbytná, pokud se syndrom vyvine na pozadí chronické glomerulonefritidy. Za tímto účelem jsou nejčastěji užívány léky jako Cefazolin, Ampicillin, Doxycycline..
Pokud má onemocnění závažný průběh, pak plazmaferéza, hemosorpce, intravenózní podání dextranů, reopolyglutinů, proteinových roztoků.
Po vyřazení pacienta z nemocnice je monitorován nefrologem na klinice v místě bydliště. Dlouhodobě se provádí podpůrná patogenetická terapie. O možnosti jeho dokončení může rozhodnout pouze lékař.
Také pacienti jsou doporučeni sanatorium ošetření, například, na jižním pobřeží Krymu. Musíte jít do sanatoria během ústupu onemocnění..
Co se týče stravy, pacienti by měli sledovat zdravotní strava v čísle 7. To snižuje otoky, normalizuje metabolismus a diurézu. Je přísně zakázáno zařazovat do menu masné maso, výrobky obsahující sůl, margarín, trans-tuky, všechny luštěniny, čokoládové výrobky, okurky a omáčky. Stravování by mělo být částečné, metody vaření by měly být jemné. Voda se spotřebuje v omezeném množství, objem se vypočítává individuálně, v závislosti na denní diuréze pacienta..
Prevence a prognóza nefrotického syndromu
Profylaktické opatření zahrnují tvrdohlavé a časné léčení glomerulonefritidy, stejně jako jiné nemoci ledvin. Je nezbytné provést důkladnou reorganizaci ohnisek infekce a také se zabývat prevencí těch patologií, které slouží jako etiologické faktory pro výskyt tohoto syndromu.
Léky by měly být užívány výlučně těmi, které doporučuje ošetřující lékař. Zvláštní pozornost by měla být věnována těm látkám, které mají nefrotoxicitu nebo mohou vyvolat alergickou reakci..
Pokud se onemocnění jednou projevuje, je nutný další lékařský dohled, včasné testování, vyhýbání se slunečnímu záření a podchlazení. Pokud jde o zaměstnání, práce lidí s nefrotickým syndromem by měla být omezena z hlediska fyzické námahy a nervového napětí.
Prognóza zotavení závisí hlavně na tom, co způsobilo vývoj syndromu, na to, jak dlouho byla osoba bez léčby, jak je pacient starý a na dalších faktorech. Stojí za zvážení, že úplné a trvalé oživení lze dosáhnout zřídka. Je to zpravidla u dětí s primární mastnou nefrózou..
Zbývající skupiny pacientů dříve nebo později došlo k relapsu onemocnění se zvýšeným příznakem poškození ledvin, někdy s maligní hypertenzí. Výsledkem je, že se u pacienta vyvine renální selhání s následnou azotemickou uremií a smrtí osoby. Proto je čím dříve léčba zahájena, tím je prognóza příznivější..