Navzdory různým původům onemocnění sklerodermie mohou mít téměř všichni na počátku svého vývoje podobný klinický obraz, což ztěžuje jejich diagnostiku včas, vyžaduje lékaře, aby poznal klinické projevy, schopnost pečlivě shromažďovat anamnézu, podrobně vyšetřit pacienty pomocí moderních diagnostických metod..
Vzhledem k tomu, že v rozptýlených onemocněních pojivových tkání jsou kožní léze mezi přetrvávajícími příznaky a extrémně různorodé a v diagnostickém plánu je velmi málo specifických, je zajímavé skleroderma Bushke (edematózní sklerodermie, progresivní benigní subkutánní indukce, dospělý sklerodermie). - vzácné kožní onemocnění neznámé etiologie, charakterizované hustým difuzním otokem dermis a podkožní tkáně.
Literatura uvádí dva vrcholy výskytu: od jednoho do dvaceti let a od čtyřicátého až po padesát; ženy se dvakrát zhorší častěji než muži. Nástup onemocnění je téměř vždy spojen s jakoukoliv infekcí horních cest dýchacích (tonzilitida, tonzilitida, faryngitida, šarla, spalničky, černý kašel, chřipka, pneumonie). U některých pacientů dochází k onemocnění po těžkém úraze. Řada autorů se domnívá, že infekčně toxický a zda infekční alergický proces hraje důležitou roli ve vývoji sklerodermie Bushke..
Představujeme případ diagnózy sklerodermie Bushke.
Pacient M., muž, 69 let, odešel do důchodu. V březnu 2011 vstoupil do reumatologického oddělení klinické multifunkční nemocnice v Luhansku v městské nemocnici č. 1 s utažením kůže a pocením těsnosti v horní části zad, přední břišní stěnou (obr. 1) a tuhosti na krku. Chytil se v říjnu 2010, kdy bylo poprvé zaznamenáno hyperpigmentace a zhutnění oblasti pokožky v oblasti pravé lopatky o průměru asi 15 cm. Nehledala jsem lékařskou pomoc, použila jsem parafínové vosky. Postupně (několik měsíců) se tuleň rozšířil do horní části zad, boků břicha. V březnu 2011, když se jednalo o dermatologa, byla podezření na systémovou sklerodermii, a proto byl pacient odkazován na revmatologa. Upřesněte, že příčiny této nemoci selhaly.
Historie: plicní tuberkulóza od roku 2005, korálový kámen levé ledviny. Alergická a dědičná historie není zatížena. Již 20 let pracoval jako důlník v dolu.
Údaje o objektivním vyšetření. Obecný stav je uspokojivý. Jasná mysl.
Teplota těla 36,7 ° C Kůže v oblasti horní části zad a zadní části krku je značně utěsněná, není zachycena do záhybu, je zbavena normálního vzoru. Symetrická porážka. Kůže je napnutá, hyperemická (obr. 2). Těsnicí plochy kůže v přední břišní stěně jsou bledé s oblastí hyperemie. Kůže na obličeji není ovlivněna, výraz obličeje je uložen, otevření ústa je zdarma. Neexistují žádné oblasti atrofie, citlivost kůže není přerušena. V oblastech se změněnou kůží není pokrývka vlasů..
Analýza výsledků dalších metod výzkumu potvrdila absenci systémové povahy léze a umožnila diferenciální diagnostiku současné nemoci s eozinofilní fasciitidou a Wernerovým syndromem..
Diagnóza Vzhledem k charakteristickým symetrickým změnám kůže ve formě výrazného zhutnění, napětí a hyperémie v horní části zad, zadní části krku a přední břišní stěny, nedostatek normálního vzoru pokožky a možnost jejího skládání v normální obličeji, zachovalé výrazy obličeje a absence známky systémové s přihlédnutím k datům histologického vyšetření kožního štěpu (zhrubnutí dermis, mírné hyalinózy kolagenových vláken, vlasových folikulů, potu a mazových žláz atrofovaný v subkutánní tkáni - přerůstání hyalinizovanou kolagenová vlákna, drobné zánětlivé infiltráty - kolem cév, cévní stěna sklerotické dermis), a na základě výsledků diferenciální diagnózy sklerodermopodobnymi s jinými chorobami, pacient byl diagnostikován sklerodermie Buschke krku, zad, břicho boční plochy.
Léčba. Základem léčby sklerodermie Bushke jsou glukokortikoidy, antifibrotické léky, pokud je to nutné, používají symptomatickou léčbu. Po diagnóze byl pacientovi předepsán methylprednisolon v denní dávce 16 mg po dobu jednoho měsíce, po němž následovalo snížení dávky o 2 mg každých 10 dní..
O měsíc později byla pozorována pozitivní dynamika, která se projevila poklesem hustoty kůže na krku, zádech, boku břicha, zlepšené pohyblivosti v oblasti krku a zad. Pacient je v dynamickém pozorování a pokračuje v léčbě methylprednisolonem v dávce 8 mg denně..
Diskuse. Prognóza života ve Scleroderma Buschke je příznivá. Výzkumníci tohoto problému zaznamenávají možné spontánní vyřešení nemoci během několika let. Pacienti se sklerodermou Bushke by měl sledovat revmatolog s dynamickou kontrolou klinických, laboratorních a přístrojových údajů..
Představujeme tento klinický případ a doufáme, že přitáhne pozornost lékařů různých specialit na celou řadu onemocnění podobných sklerodermům a na znaky kožních projevů v nepřítomnosti systémových lézí. Upozornění specialistů na tuto skupinu onemocnění přispěje k včasnému postoupení těchto pacientů revma- tologovi, včasné diagnostice a kvalitní léčbě základních léků..
Založeno na health-ua.com