V roce 1957 byla poprvé popsána vzácná kožní choroba horní poloviny obličeje, která se vyznačuje edémem a erytémem. Morbihansova nemoc dostala jméno z francouzského regionu, kde žil první pacient s dermatózou neznámého etiologického onemocnění.
Onemocnění je charakterizováno přetrvávajícím, hustým asymetrickým otokem nosu, horních víček, nosu, tváří. Vzhledem k otokům očních víček může vznikat částečná ptóza. Odhalená mikrocirkulační porucha u této nemoci je blízká změnám v rosacei. Symptomy, diagnóza a léčba onemocnění Morbigan se učí .
Vlastnosti a diferenciální diagnostika onemocnění Morbigan
Zpočátku se onemocnění vyskytuje chronicky s periodickými exacerbacemi, pak jde do trvalého průběhu, závažnost příznaků se zvyšuje.
Etiologie a patogeneze nejsou známy, existují předpoklady o roli bakteriální infekce, dědičný faktor, alergie na výskyt patologického procesu.
Klinické a biochemické analýzy u lidí s tímto vzácným onemocněním jsou obvykle v normálních mezích. Klinický případ onemocnění Morbihana přečte dále. Diagnostika onemocnění Morbihan je obtížná.
Diferenciální diagnóza Morbiganova onemocnění by se měla provádět s:
- Alergická dermatóza (alergická dermatitida, kopřivka);
- Quinckeho edém;
- Onemocnění spojivových tkání (systémový lupus erythematodes, dermatomyositida);
- Rosacea, sarkoidóza, erysipela, leishmanióza, lymfom, Merkelsonn-Rosenthalův syndrom.
- Histologické studie na kůži odhalují edém dermis, zvětšení lymfatických cév kůže, perivaskulární a perifolikulární histiocytární infiltraci, nárůst počtu mastocytů, fibrózu dermis.
Popis vzácného klinického případu Morbiganova nemoci
Byly popsány případy, kdy byl pacientovi diagnostikována rosacea s přetrvávajícím trvalým otokem (Morbihanova choroba). Tento pacient byl pozorován po dobu 5 let..
Z klinických projevů měl pacient regionální vyrážku s primárními prvky vyrážky ve formě skvrn a papulí, které byly lokalizovány na čele, očních víčkách, obočí a nosu.
Při palpacích opuch nezanechal fosfát. Byl vyjádřen edém horních víček. Výsledky histopatologického závěru - dermis je edematózní, existují některé lymfohistiocytární infiltráty s perivaskulární lokalizací a hyperplasií mazových žláz.
Léčba nebyla vyvinuta, protože onemocnění je vzácné a každý případ popsaný v literatuře způsobuje potíže s diagnózou. Morbiganova nemoc byla léčena symptomaticky a často neúčinně..