Hlavní aspekty a metody léčby mastocytózy

Formy a klinické projevy mastocytózy lze nalézt v našem předchozím článku. Léčba mastocytózy by měla začít po diagnostice. Skvrnitá a skvrnitá papulární forma mastocytózy musí být diferencována od pigmentovaných nevi, pigmentace se špičatou idiopatickou látkou, toxikemie způsobené drogami. Akutní zánětlivé jevy a jasná souvislost s příjmem léku jsou charakteristické pro toxikomérní léčbu. Mastocytom se klinicky podobá pigmentovaným nevi, nevokantoendoteliomu, histiocytomu nebo neokarcinomu. Zjistěte aspekty diagnostiky a léčby mastocytózy v našem článku..

Před léčbou mastocytózy je nutná diferenciální diagnostika

Při provádění diferenciální diagnostiky před léčbou mastocytózy bychom neměli mít na paměti absenci pozitivního testu Daria a žlučníku u těchto onemocnění s menším zraněním. Velmi důležité jsou údaje o histologickém vyšetření léze..

Při bulózních vyrážkách u dětí trpících mastocytózou je nutné provést diferenciální diagnostiku bulózního impetiga, kousnutí hmyzem, herpetické dermatitidy Dühring, bulózní formy erythema multiforme exudative.

V případě bulózního impetigo není chronický průběh onemocnění pozorován, puchýře se objeví na zdánlivě nezměněné kůži..

Sezónní exsudační multiforme erytému je charakterizována sezónností, akutním nástupem onemocnění s horečkou, typickým klinickým projevem (skvrnitý, skvrnitý - vezikulární element, bovinní oční příznak) s převažující lokalizací lézí na extenzních plochách končetin.

Jaké jsou hlavní aspekty léčby mastocytózy??

Použití lokálních glukokortikoidů (třída II) někdy poskytuje dočasnou úlevu, ale pouze pod okluzí. Jaké další léky se užívají k léčbě mastocytózy, přečtěte si. Vzhledem ke zvýšenému riziku nežádoucích účinků spojených s jejich použitím (atrofie kůže, resorpce) je předepisování těchto léků omezeno na několik dní a na malé plochy..

Přestože podávání interferonu α2β se prokázalo při léčbě mastocytózy u dospělých, v případě pediatrických forem, kvůli závažným a potenciálně nevratným vedlejším účinkům (spastická paréza v důsledku vaskulární okluze), měla by být použita pouze jako poslední možnost.
V dospělosti se inhibitory c-KIT také používají v systémových formách mastocytózy (imatinib, dasatinib, semaksinib).

V případě svědění by léčba mastocytózy měla zahrnovat následující opatření:

  • vodní zinek, pokud je to nutné;
  • polidokanolové krémy, na bázi kompresního obalu z jedné mokré a jedné suché vrstvy nebo tubulárních obvazových obvazů.

Není-li dostatek místních příhod, je indikováno požití antihistaminiky:

  • ne-sedativní H1-antihistaminiká: cetirizin, loratadin;
  • sedativní H1-antihistaminiky: hydroxyzin, ketotifen;
  • v nepřítomnosti účinku, další přípravek H2-antihistaminikum (cimetidin, 30 mg / kg tělesné hmotnosti denně);
  • v nepřítomnosti účinku dalšího cyproheptadinu (0,25 mg / kg tělesné hmotnosti za den).

Léčba mastocytózy ultrafialovým světlem. Prevence mastocytózy

U dospívajících starších 15 let a dospělých může použití ultrafialového záření v rozsahu A1 (5 expozic týdně po dobu tří týdnů) přispět k zesvětlení často kosmeticky nepříjemné hyperpigmentace v případě pigmentované kopřivky. Léčba mastocytózy se provádí v nízkých dávkách a pod dohledem lékaře, aby se v případě potřeby předešlo potenciálnímu riziku nadměrného uvolňování histaminu..

U dospělých postupný příjem aspirinu, počínaje nejnižší dávkou, vede ke snížení kožních projevů (20-25 mg denně).

Při sekundární prevenci je důležité vyhnout se uvolňování histaminu, jako jsou:

  • neimunologické podněty: tření, vystavení slunečnímu světlu, náhlému vystavení chladné nebo teplé vodě;
  • imunologické dráždivé látky: například kousnutí hmyzem. Pravděpodobnost specifické senzibilizace vůči jedu hmyzu a jiných antigenů během mastocytózy se nezvyšuje, nicméně anafylaktické reakce způsobené masivním uvolňováním histaminu jsou obzvláště obtížné. Proto (s vhodnými indikacemi) by desenzitizace měla pokračovat až do spontánní regrese mastocytózy a vždy máte s sebou "sadu ambulancí";
  • Léky pro uvolňování histaminu: Kodein je nejdůležitější složkou v celém širokém rozsahu pro děti (kašelová šťáva). Nesteroidní antirevmatika, jako je ibuprofen, mohou v některých případech způsobit uvolňování histaminu. U naléhavých indikací dodržujte odezvu po testované dávce..

Proto je problém mastocytózy velmi relevantní a vyžaduje multidisciplinární přístup a komplexní léčbu mastocytózy. Při přetrvávajících kožních příznacích mastocytózy bez tendence regrese až do dospělosti by se mělo postupovat ze zvýšené pravděpodobnosti systémové léze v 15-30% případů.