Agranulocytóza je stav, který charakterizuje narušení kvalitativního složení krve. Současně v periferní krvi snižuje hladinu granulocytů, což jsou zvláštní druhy leukocytů. Granulocyty zahrnují neutrofily, eosinofily, bazofily. Agranulocytóza je charakteristická pro mnohé nemoci. U žen je zjištěna častěji než u mužů, zejména u osob, které překročily věkovou hranici 40 let..
Název "granulocyty" obdržel tyto krevní prvky z důvodu, že po obarvení s určitým množstvím speciálních barviv (během studie) získaly granularitu. Protože granulocyty jsou typ leukocytů, agranulocytóza je vždy doprovázena leukopenií..
Základní složkou granulocytů jsou neutrofily (90%). Jsou určeny k ochraně těla před různými škodlivými faktory, včetně jejich působení zaměřených na zničení rakovinných buněk. Neutrofily absorbují mikroby, infikované buňky, cizí složky a zbytky tkání. Neutrofily produkují lysozym a interferon. Tyto látky jsou přirozenou součástí obrany těla, které jí umožňují bojovat proti virům..
Takže nejdůležitější účinky neutrofilů zahrnují:
Zachování normálních funkcí imunitního systému.
Aktivace systému koagulace krve.
Udržujte čistotu krve.
Všechny granulocyty se rodí v kostní dřeni. Když infekce vstoupí do těla, tento proces je zrychlen. Granulocyty jsou posílány na místo infekce, kde zemřou během boje proti patogenům. Mimochodem, v hnisavých masách je vždy velké množství mrtvých neutrofilů..
Agranulocytóza v moderním světě je diagnostikována poměrně často, protože lidé jsou nuceni užívat cytotoxické léky a podstoupit radiační terapii, aby se zbavili mnoha nemocí. Agranulocytóza, pokud není léčena, může způsobit vážné zdravotní komplikace. Mnoho z nich dokonce ohrožuje život. Mezi ně patří sepse, peritonitida, mediastinitida. Akutní agranulocytóza v 80% případů vede ke smrti pacientů.
Obsah článku:
- Příčiny agranulocytózy
- Agranulocytóza: forma onemocnění
- Symptomy agranulocytózy
- Jak zjistit agranulocytózu?
- Jak léčit agranulocytózu?
Příčiny agranulocytózy
Agranulocytóza se nemůže vyvíjet sama o sobě, existuje vždy nějaký důvod pro její výskyt..
Vnitřní faktory, které mohou vyvolat agranulocytózu:
Genetická náchylnost k agranulocytóze.
Různá onemocnění ovlivňující imunitní systém, jako je systémový lupus erythematosus, tyroiditida, ankylozující spondylitída, glomerulonefritida atd..
Leukémie a apalaská anémie.
Metastázy kostní dřeně.
Extrémní vyčerpání.
Externí příčiny, které mohou vést k rozvoji agranulocytózy, zahrnují:
Virové infekce: tuberkulóza, hepatitida, cytomegalovirus, virus Epstein-Barr.
Bakteriální nemoci, která mají všeobecné fórum.
Sepsy.
Průchod terapie řadou léků: Aminazin, cytostatika, antibiotika z beta-laktamové skupiny.
Radioterapie.
Radiační terapie.
Otrava chemickými látkami, včetně těch, které jsou součástí chemikálií pro domácnost.
Příjem nízkoalkoholických nápojů.
Agranulocytóza: forma onemocnění
Agranulocytóza se může vyvinout během života a může být dědičnou poruchou. Nicméně forma onemocnění, která je přenášena genetickými vazbami, je extrémně vzácná.
Nemoc může mít chronický a akutní průběh..
V závislosti na příčině vývoje agranulocytózy se rozlišují následující formy:
Cytostatická nemoc (myelotoxická agranulocytóza).
Imunitní agranulocytóza a haptenová agranulocytóza.
Idiopatická agranulocytóza (genuinická), zatímco příčina vývoje porušení není instalována.
Imunitní forma
Porucha se projevuje proti smrti zralých granulocytů, které jsou patogenní vlastními protilátkami těla. Diagnostiku lze také provést na základě krevní zkoušky, během které jsou detekovány neutrofilní progenitorové buňky. Vzhledem k tomu, že tělo je masivní smrtí granulocytů, vede k jeho otravě. Proto budou příznaky takové agranulocytózy akutní.
Autoimunitní agranulocytóza je charakterizována příznaky onemocnění, jako je kolagenóza, vaskulitida a sklerodermie. Protilátky cirkulují v krvi, které jsou zaměřeny na potírání vlastních buněk a tkání. Předpokládá se, že i vážné psychické trauma nebo virové infekce mohou vyvolat onemocnění. Nevylučujte vrozená předispozice osoby k autoimunitním onemocněním. Prognóza agranulocytózy vyskytující se v autoimunitním typu závisí na závažnosti základního onemocnění..
Hapténová agranulocytóza má vždy silný průběh. Porucha se rozvíjí po podání léků, které mohou působit jako hapteny. Jakmile v těle, haptény mohou interagovat s granulocytovými bílkovinami a stávají se nebezpečnými. Začínají přitahovat protilátky, které je zničí společně s granulocyty nalepenými na ně..
Úloha haptenů může být prováděna takovými léky, jako jsou: kyselina acetylsalicylová, diakarb, amidopyrin, analgin, indomethacin, trimethoprim, isoniazid, pipolfen, norsulfazol, PAS, erythromycin, butadin, fhthazid. Pokud užíváte tyto léky, zvyšuje se riziko agranulocytózy.
Myelotoxická agranulocytóza
Tato forma poruchy se vyvine během léčby cytostatiky nebo během radioterapie. Výsledkem takových účinků na tělo je inhibice syntézy granulocytových progenitorových buněk, které se množí v kostní dřeni..
Čím vyšší je dávka léčiva nebo radiace, tím větší je jeho toxicita, tím tvrdší bude agranulocytóza.
Kromě cytostatik (Methotrexat, Cyclophosphamide) mohou přípravky z penicilinové skupiny, stejně jako aminoglykosidy a makrolidy, vyvolat rozvoj agranulocytózy..
Endogenní myelotoxická agranulocytóza je doprovázena potlačením krevních buněk, které se tvoří v kostní dřeni. Jsou ničeny nádorovými toxiny. Dále se zdravé buňky transformují na rakovinné buňky..
Exogenní myelotoxická agranulocytóza se objevuje na pozadí těžkého poškození kostní dřeně, ke které dochází v důsledku expozice vnějším faktorům. Současně se buňky červené kostní dřeně aktivně množí, ale jejich citlivost se zvyšuje. Odpovídají na každý negativní dopad vnějšího prostředí..
Cytostatika, která je předepsána pro léčbu onkologických onemocnění a autoimunitních procesů, vede k agranulocytóze léků. Potlačují imunitu a negativně ovlivňují proces tvorby granulocytů.
Symptomy agranulocytózy
Myelotoxická forma agranulocytózy může mít latentní průběh a může se přihlásit známými příznaky jako:
Krvácení z nosu a děložní krvácení, které se pravidelně opakují.
Vzhled modřin na kůži a výskyt hemoragické vyrážky na kůži.
Vzhled krevních nečistot v moči.
Bolest v břiše podle typu kontrakcí.
Zvracení a průjem.
Zvýšená břišní distenze, přetečení ve střevech.
Krev ve stolici.
Stěny střeva na pozadí agranulocytózy se rychle zakryjí vředy, na nich se vyskytují oblasti nekrózy. V případě závažného onemocnění se může otevřít vnitřní krvácení a osoba začne trpět akutní břišní kliniky..
Nekróza se může také objevit na vnitřním povrchu urogenitálního systému, plic a jater. Pokud je postižena plicní tkáň, pak se u pacienta vyvine dechová napětí, vyvine se kašel a bolest na hrudi. Absces se tvoří v samotných plicích, po něm následuje gangréna orgánu..
Následující známky mohou naznačovat imunitní agranulocytózu:
Onemocnění se vždy projevuje akutně a je doprovázeno vysokou tělesnou teplotou..
Kůže se stává nepřirozenou bledostí, potející dlaně se zvyšují.
Bolest kloubů se rozvíjí, vzniká faryngitida, tonzilitida, stomatitida a zánět dásní.
Salivace se zvyšuje.
Lymfatické uzliny se zvětšují.
Pozorované příznaky dysfagie jícnu.
Játra se zvětšují v objemu, což lze zjistit palpací..
Při porážce sliznic ústní dutiny se nejen zapálí dásně, ale také jazyk, mandle a hrdlo. Na nich se objevují filmy, u kterých se množí bakteriální flóra. Jejich metabolické produkty se vstřebávají do systémové cirkulace, což způsobuje těžkou otravu těla. Osoba má silné bolesti hlavy, nevolnost, zvracení a další příznaky intoxikace. Krevní serologické testy detekují protilátky proti leukocytu..
Ve věku dětí je Kostmanova agranulocytóza nejčastěji diagnostikována. Nemoc je přenášena pomocí genů a jak otec, tak matka mohou působit jako nosiče genů. Děti zaostávají za svými vrstevníky v duševním a fyzickém vývoji, mění se jejich složení v krvi. Proč se geny přemisťují až dosud.
Pokud se narodí dítě s Kostmanovou agranulocytózou, pak jeho kůže bude pokryta hnisavými vyrážkami, vředy a podkožní krvácení budou přítomny v ústech. Starší děti často vyvíjejí otitis, rinitidu, pneumonii. Onemocnění je vždy doprovázeno vysokou tělesnou teplotou, zduřelými lymfatickými uzlinami a játry.
Průběh onemocnění je chronický, na akutní fázi se vyskytují vředy na sliznicích. Pokud počet granulocytů v krvi stoupne, nemoc zmizí. Čím starší dítě se stává, tím méně intenzivní jsou exacerbace..
Silný průběh agranulocytózy je však spojen s řadou komplikací, včetně:
Pneumonie.
Plicní absces.
Střevní perforace.
Peritonitida.
Sepsy.
Endotoxický šok.
Zánět ledvin a dalších orgánů močových a pohlavních systémů.
Jak zjistit agranulocytózu?
Chcete-li potvrdit diagnózu, musíte jít do nemocnice.
Lékař zhodnotí stav pacienta a na základě příznaků předepisuje následující studie:
Dárcovství krve pro obecnou analýzu.
Vydejte moč pro obecnou analýzu.
Provedení imunogramu, myelogramu a sternové punkce.
Krevní testy na sterilitu.
Rentgenové vyšetření plic.
Možná bude pacient odeslán ke konzultaci otolaryngologovi a zubnímu lékaři..
Jak léčit agranulocytózu?
K vyléčení osoby z agranulocytózy bude nutné provést následující léčebný režim:
Pacient je umístěn v nemocnici v hematologickém oddělení nemocnice..
Pacient by měl být v krabici, kde je vzduch pravidelně ošetřen, a zajistit sterilitu prostředí.
Léčba by měla být založena na příčině, která vyvolala rozvoj agranulocytózy. Někdy stačí zbavit se infekce, aby se hladina granulocytů vrátila zpět do normálu..
Pokud je pacient vážně postižený střevem, převede se na parenterální výživu..
Oční dutina by měla být opláchnuta antiseptickými roztoky..
Pokud je agranulocytóza spuštěna radioterapií nebo léky, léčba by měla být přerušena..
Choulostivé procesy vyžadují jmenování antibiotik ze dvou různých skupin. Mohou to být takové léky jako: Neomycin, Polymyxin, Oletetrin. Je nezbytně nutné, aby byl pacient předepsán anti-mykotické léky: flukonazol, nystatin, ketokonazol. Antibiotika jsou indikována u pacientů, u nichž hladina bílých krvinek klesá pod 1,5 x 10.9/ l. V komplexním léčebném režimu lze imunoglobuliny jednou dávkovat v dávce 400 mg / kg.
Za účelem zvýšení tvorby leukocytů je pacientovi předepsána léčiva Pentoxyl, Leicomax, Leucogen. Léčba by měla pokračovat po dobu 2-4 týdnů.
Možná jmenování vysokých dávek hormonálních léků: prednisolon, dexamethason, diprospan.
Pokud to situace vyžaduje, může být pacientovi transplantována kostní dřeň nebo může být přenesen koncentrát leukocytů. Při transfuzi leukocytů je třeba pečlivě zkontrolovat kompatibilitu s pacientovou krví pomocí systému HLA-antigen..
Aby se odstranily příznaky anémie, je třeba doplňovat železo, například Sorbifer Durules.
Pro zmírnění intoxikace z těla je pacientovi předepsáno podávání hemodezu, Ringerova roztoku a izotonického roztoku chloridu sodného..
Dutina ústní je léčena přípravkem Levorin, která urychluje hojení vředů, mazají se rakytníkem.
Hmotnost destiček je přenášena pacientům s hemoragickým syndromem. Aby se přípravek eliminoval, může být předepsán přípravek Vikasol nebo Ditsinon..
Prevence agranulocytózy je omezena na pravidelné sledování krevního obrazu během léčby myelotoxických léků během průchodu radiace a chemoterapie.
Výživa pacientů by měla být zaměřena na obnovu zdraví kostní dřeně. Menu by mělo být obohaceno o tučné ryby, kuřecí vejce, vlašské ořechy, kuřecí řízek, řepu, salát a mrkev. Je užitečné pít čerstvě vymačkané šťávy, jíst mořské kale. Ujistěte se, že užíváte vitamíny, zejména v době jejich nedostatku.
Pokud jde o prognózu zotavení, závisí přímo na tom, co přesně způsobilo agranulocytózu. Pokud se u pacienta vyskytne sepse, riziko úmrtí je značně zvýšeno. Při závažné agranulocytóze může být osoba postižena a dokonce zemřít..
Video: o agranulocytóze v chemoterapii: