Otolaryngologie

Aginulocytární angina způsobuje příznaky, léčbu

Agranulocytová bolest v krku je atypická forma tonzilitidy, která se objevuje na pozadí porušení granulocytopoézy - vznik granulovaných leukocytů, bez jehož účasti tělo nemůže bojovat proti infekci, která ji napadla.

Patologie se liší od typických typů anginy v průběhu, diagnostiky a léčby taktiky. Je to nebezpečné onemocnění, protože se rychle vyvíjí a může rychle vést k rozvoji kritických komplikací..

Obecné údaje

Ve většině klinických případů se agranulocytární tonzilitida vyskytuje u osob starších 40 let, pouze 10% z celkového počtu případů jsou děti a mladí lidé..

Ženský sex trpí častěji než muži, 1,5-2 krát. Toto přerozdělování pohlaví se vztahuje na všechny věkové skupiny..

Problematika agranulocytární anginy je spojena s nesprávným a iracionálním předepisováním antibakteriálních a cytostatických léků (úmyslně zabíjejících buněk).

Hematolog (specialistka na krevní onemocnění) a odborník na ORL léčí pacienty s agranulocytární angínou..

Příčiny agranulocytární anginy

Přímou příčinou tohoto onemocnění je porážka mandlí a okolních tkání s infekčním činidlem na pozadí nedostatečné produkce granulocytů (nebo granulovaných leukocytů), které normálně poskytují imunitní odpověď na tělo..

Dávejte pozor

Aginulocytární angina je léze mandlí pouze z hlediska lokálních patologických poruch. Popsané onemocnění však lékaři nepovažují za samostatnou nezávislou patologii. Je považován za jeden z projevů inhibice funkce krvetvorby kostní dřeně..

Agranulocytová bolest v krku se může vyvinout, když je infikována mnoha typy infekčních agens - zejména patogenními viry, stafylokoky a streptokoky.

Všechny důvody, které vyvolávají nedostatek granulovaných leukocytů, lze rozdělit do dvou velkých skupin:

  • myelotoxické - to jsou faktory, které mají přímý toxický účinek na myelocyty (buňky, ze kterých se vyvinuly granulární leukocyty);
  • autoimunní - tyto faktory jsou důsledkem toho, že se v těle spouští komplexní autoimunitní reakce. Jinými slovy, tělo začíná vnímat své vlastní buňky jako cizince a zničit je - v tomto případě "pod pistolí" jsou granulované leukocyty.

Myelotoxické účinky mohou mít takové faktory jako:

  • ionizující záření;
  • některé farmakologické látky;
  • řadu chemických nefarmakologických sloučenin.

Účinek ionizujícího záření, který vede k nedostatku granulovaných granulocytů, je nejčastěji pozorován:

  • během radiační terapie (zejména při léčbě maligních nádorů);
  • v případě zaměstnání, které zahrnuje používání zařízení s ionizujícím zářením.

Mezi léky s myelotoxickými účinky patří léky, jako jsou:

  • cytostatiky - látky, které zabíjejí buňky, se proto používají při léčbě maligních nádorů (primární nebo metastatické - tj. těch, které se vyvíjejí při přenosu nádorových buněk z jiných orgánů);
  • β-laktamové (beta-laktamové) antibiotika, nebo ß-laktamů - skupina antibiotik, která inhibují tvorbu struktur, které jsou součástí buněčné stěny bakterií (zejména tzv. gram-pozitivní). Taková antibiotika zahrnují peniciliny, cefalosporiny, karbapenemy a monobaktamy..

Skupina chemických sloučenin, které mohou inhibovat produkci granulárních leukocytů a v důsledku toho přispívají k rozvoji agranulocytární anginy, zahrnují:

  • benzen;
  • arsen;
  • rtuť;
  • insekticidy - chemické toxické látky určené k potírání hmyzu - jak se ukázalo, mají také toxický účinek na buňky lidského těla.

Existuje poměrně málo faktorů, které spouštějí autoimunitní procesy v těle, takže za účelem systematizace byly rozděleny do skupin:

  • infekční nemoci;
  • autoimunní patologické stavy;
  • léky schopné působit jako hapteny. Hapteny se nazývají defektní antigeny (cizí struktury), které samy o sobě nepoškozují, ale když se setkají s obranou těla, vyvolávají imunitní reakci..

Rozrušení produkce granulocytů, které vede k rozvoji agranulocytární anginy, způsobuje takové infekční patologie jako:

  • malárie je onemocnění způsobené plasmodií (jednobuněčné organismy) a vyznačuje se pravidelnými záchvaty horečky;
  • infekční mononukleóza je akutní léze viru Epstein-Barr typu herpes, který infikuje vnitřní orgány a způsobuje horečku;
  • břišní tyfus - akutní střevní infekce způsobená shigelou;
  • virové hepatitidy - virová léze jaterního parenchymu (pracovní tkáň);
  • infekce cytomegaloviru (CMV) - akutní infekční onemocnění způsobená jedním z herpetických virů.

Mezi autoimuny jsou ve světle popsané nemoci patogenní následující choroby:

  • autoimunní tyroiditida - autoimunitní zánět štítné žlázy;
  • systémový lupus erythematodes - autoimunní léze pojivové tkáně;
  • revmatoidní artritida - systémová léze pojivové tkáně s chronickým zánětem kloubů (postihuje především klouby kotníků, kolen a zápěstí, stejně jako kotník)

a některé další.

Mezi léky, které fungují jako defektní protilátky, patří:

  • sulfonamidy, které patří k řadě antimikrobiálních látek;
  • nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID) - jmenovitě zástupci pyrazolonové skupiny.

Vývoj onemocnění

Granulární leukocyty (také granulocyty) poskytují imunitní odpověď na pronikání infekčního agens do tkáně. Agranulocytóza (nedostatek granulocytů) se považuje za stav, kdy počet takových buněk v krvi je menší než 0,5 x 109 / l. S rozvojem této formy imunodeficience dostává infekční agent příležitost nekontrolovatelně se množit, začíná působit v tkáních (v tomto případě v mandlích) a rozšiřuje se daleko za vstupní branou (místo, přes které proniklo do tkání).

Morfologické změny v orofaryngu se projevují:

  • zarudnutí;
  • výskyt erytému (červené skvrny, které se tvoří v důsledku nadměrného prokrvení kapilár);
  • eroze (povrchové narušení integrity sliznice) a následně vředy (hlubší "rutiny" sliznice);
  • poměrně rychle se zvyšující nekrotické změny (nekróza) v ústní sliznici, palatinové mandle, palatinové oblouky, tvrdé a měkké patra.
Je důležité

Při agranulocytární anginu nejsou žádné známky infiltrace leukocytů (tzv. "Nashpigovaniya" tkáňové leukocyty) a supurace, což je charakteristickým znakem této patologie u jiných typů anginy pectoris.

Často postihuje nejen část kostní dřeně, která je zodpovědná za tvorbu granulocytů, ale také dvě další, které jsou odpovědné za tvorbu červených krvinek a krevních destiček - to znamená, že jsou postiženy všechny tři klíčky kostní dřeně (leukocyty, erytrocyty a trombocyty). V tomto případě může také vyvíjet:

  • anemický syndrom - trvalý (trvalý) nedostatek červených krvinek;
  • hemoragický syndrom - krvácení způsobené závažným nedostatkem krevních destiček.

Symptomy agranulocytární anginy

Prodromální období (období od infekce až po výskyt prvních klinických příznaků) je pro agranulocytární anginu spíše krátké - často to není déle než 1-2 dny. Byly popsány případy, kdy se symptomy onemocnění vyvinuly již po 6-12 hodinách od okamžiku infekce..

Vývoj agranulocytárního bolavého hrdla je specifický: nejprve dochází k ostrému a zřetelnému zhoršení celkové části těla, pak se objevují místní příznaky.

Obecné příznaky další:

  • závažná slabost;
  • letargie;
  • horečka - současně se vyvine hypertermie (horečka) a zimnice. Teplota těla se může zvýšit na 40 stupňů Celsia, někdy dokonce i na vyšší úroveň..

Lokální příznaky projevované těmito znaky:

  • bolest;
  • změny mandlí;
  • tvorba vředů na sliznici orofaryngu;
  • zvýšené slinění;
  • vzhled zmatkujícího dechu.

Charakteristika bolesti:

  • lokalizace - po orofaryngu;
  • podle charakteru, nepříjemné, bolestné, lisování;
  • v závažnosti - docela hmatatelné;
  • na výskyt - trvalý.

Významný nárůst a zčervenání mandlí se pozoruje téměř okamžitě, protože došlo ke zhoršení celkového stavu těla.

Slizniční membrána orofaryngu se poměrně rychle stává pokropena malými vředy, pak se v těchto místech objevují ložiska tkáňové nekrózy. Většina těchto vředů se tvoří na mandlích, o málo méně - na zádech hrdla, stejně jako na dásně. Při odtrhávání zbytků mrtvého tkáně se objevují hluboké vady v sliznici orofaryngu, což způsobuje, že syndrom bolesti se dále zesiluje.

Zvýšená saliva vyvolává dodatečné nepohodlí - pacientovi je těžké plivat z důvodu bolesti, která vznikla v důsledku nekrotických nekrotických lézí sliznice orofaryngu.

Vzhled kašovitého zápachu z úst je způsoben rozpadem postižených měkkých tkání orofaryngu. Žádné náklady a bez psychologického aspektu: dýchání v jejich nepříjemném zápachu, pacienti jsou otráveni.

Není-li k dispozici, klinické projevy postupují. Stav pacienta je vážný, zatímco se stále zhoršuje.. Během období zhoršení jsou dodržovány následující podmínky:

  • hypertermie může překročit kritickou úroveň 41 stupňů Celsia;
  • bolesti v různých kloubech se spojují, jak malé, tak velké;
  • bělma a žaludky zbarví nažloutlé, pak se žloutka rozšíří na kůži a viditelné sliznice.

S vývojem onemocnění se objevují příznaky toxického poškození mozku:

  • stupor - deprese duševního stavu pacienta, proti kterému je pozorována jeho letargie a nehybnost;
  • zmatek;
  • bláznivý stav - výrazný zmatek až do jeho nepřítomnosti, který je doprovázen nesouvislým projevem.
Je důležité

Pokud vývoj takového klinického obrazu neposkytuje včasnou a přiměřenou pomoc, komplikace se začínají rozvíjet poměrně rychle, což může vést k smrti..

Diagnóza agranulocytární anginy

Aginulocytární angina se vyvíjí rychle, takže diagnostika by měla být provedena okamžitě, před vznikem kritických poruch - rychlým zhoršením stavu pacienta a výskytem závažných komplikací. Všechny metody průzkumu jsou důležité - zjištění podrobností o historii (anamnézy), fyzikálních, instrumentálních a laboratorních metodách.

Údaje o fyzikálních vyšetřeních jsou následující:

  • po vyšetření je třeba poznamenat, že celkový stav pacienta je závažný nebo se zhoršuje a vyvine se ikterita (žloutenka) žlázy, kůry, kůže a sliznic. S rychlým vývojem onemocnění je na vzestupu značné narušení vědomí - od zmateného vědomí až po bludy;
  • palpace - díky výrazné hypertermii je kůže horká na dotek, dochází k nárůstu mízních uzlin - mandibulární, přední a zadní. Palpaci břicha lze zjistit splenomegalie (zvětšení sleziny).

Z instrumentálních metod nejcennější jsou:

  • faryngoskopie - vyšetření hltanu a hltanu za pomoci faryngokopu;
  • punkce kostní dřeně - odběr části kostní dřeně následným vyšetřením pod mikroskopem.

Když faringoskopie odhalila:

  • v časných stádiích onemocnění - výrazné zčervenání sliznic orofaryngu a palatinových mandlí, výskyt erytému, významné zvýšení tonzilů;
  • s progresí patologie - mnoho vředových defektů sliznice a oblastí nekrózy. Existuje rozšíření patologického procesu na zadní stěně hltanu, hrtanu a dásní..

Nejvýznamnější jsou výsledky takových laboratorních vyšetřovacích metod, jako jsou:

  • mikroskopické vyšetření punctate kostní dřeně;
  • kompletní krevní obraz.

Při studiu kostní dřeně se zjistí následující:

  • prudké snížení počtu myelocytů nebo jejich úplné absence - jako indikátor inhibice leukocytárních zárodků kostní dřeně;
  • takzvané proti-neutrofilní protilátky - se tvoří v autoimunitní rozmanitosti agranulocytózy.

U agranulocytární anginy je kompletní krevní obraz následující:

  • celkový počet leukocytů je menší než 1,0 × 109 / l;
  • neutropenie - snížení počtu granulovaných leukocytů o méně než 0,5 × 109 / l;
  • relativní lymfocytóza - mírné zvýšení počtu lymfocytů (buňky, které se podílejí na tvorbě protilátek);
  • relativní monocytóza - mírné zvýšení počtu monocytů (nezralé leukocyty, které jsou schopnější fagocytózy než jiné buňky - absorpce cizích agens).

Diferenciální diagnostika

Nejčastěji se diferenciální (charakteristická) diagnóza agranulocytární anginy provádí s takovými onemocněními a patologickými stavy jako:

  • angina Simanovsky-Plaut-Vincent - zánětlivá léze mandlí, která vyvíjí povrchní vředy, zcela zakryté špinavým nazelenalým květem;
  • aleukemické formy akutní leukémie. Leukémie je onkopatologie, při níž se mění takzvané krevní kmenové buňky, a proto nejsou schopné rozvinout se do krevních buněk. V alukemické formě této patologie je počet leukocytů snížen;
  • záškrtu - závažná infekce dýchacího traktu s tvorbou bílých filmů v krku. 

Komplikace agranulocytární anginy

Nejčastější komplikace agranulocytární anginy jsou:

  • šíření infekčního procesu do sousedních orgánů a tkání s vývojem zánětlivých a nekrotických procesů v nich - nejčastěji na horní a dolní čelist, tvrdé a měkké patra;
  • perforace oblohy (tvorba patologického otvoru) - se vyvíjí v důsledku hnisavého nekrotického tání tkání;
  • otitis media - zánět ušní struktury v důsledku proniknutí do ní infekčního agens;
  • sepse - generalizovaná distribuce infekčního agens a jeho toxinů v krevním oběhu, následovaná jeho pronikáním do orgánů a tkání.

Sepsa, která se objevila jako komplikace agranulocytární anginy, může vést k vzniku sekundárních komplikací - nejčastěji je to:

  • peritonitida - zánět peritonea;
  • mediastinitida - zánět mediastinu (orgány a tkáně umístěné mezi plicemi);
  • destruktivní nekrotické poruchy vnitřních orgánů - primárně střeva, močový měchýř, játra, pankreas a plic;
  • infekční toxický šok - narušení mikrocirkulace v tkáních v důsledku skutečnosti, že cévní stěna je ovlivněna toxiny produkovanými aktivitou infekce, která se šíří po celém těle.

Léčba agranulocytární anginy

Při identifikaci agranulocytární anginy je nutná intenzivní konzervativní terapie, kterou lze podpořit použitím chirurgických metod. Cíl léčby:

  • normalizace počtu granulovaných leukocytů;
  • eliminace infekčního agens;
  • zbavit se faktorů, které přispívají k rozvoji agranulocytární anginy.

S touto patologií se léčba provádí:

  • místní;
  • společné.

Topické metody léčby jsou:

  • pravidelné oplachování úst a krku antiseptickými přípravky;
  • chirurgické odstranění mrtvých sliznic, které se provádí v lokální anestézii (anestezie).

Předpisy, které jsou základem obecné léčby, jsou injekcí takových léků, jako jsou:

  • stimuly leukopoézy - stimulují tvorbu bílých krvinek. Nejčastěji se k tomuto účelu používá nukleární sodík;
  • krevní produkty - s jejich pomocí, doplní nedostatek chybějících krevních prvků a obnoví normální složení. Za tímto účelem se nitrožilně podává intravenózně množství leukocytů, erytrocytů a destiček, stejně jako čerstvá zmrazená plazma;
  • antibakteriální léky - jejich zavedení je zaměřeno na boj s přilnutou infekcí. Předepište ty léky, které neovlivňují produkci granulárních leukocytů;
  • antifungální léky - používané k prevenci houbových komplikací, které se mohou vyskytnout během antibakteriální léčby;
  • donorní imunoglobuliny a antistafylokoková plazma - poskytují imunitní odpověď, když do těla vstoupí infekční agens. Tyto léky se používají v případě sepse;
  • glukokortikosteroidy - používají se v autoimunitní variantě agranulocytózy.

Léčba bez léků je:

  • plazmafares - sběr krve z krevního oběhu, jeho čištění a návrat zpět do krevního řečiště. Provádí se, když během autoimunní povahy onemocnění cirkuluje v krvi mnoho imunitních komplexů, které vyvolávají vznik autoimunitní reakce (reakce těla na jeho vlastní prvky jako cizí);
  • transplantace kostní dřeně dárce - provádí se s neúčinností stimulantů leukopoézy (tvorba leukocytů).

Prevence agranulocytární anginy

Neexistují žádné specifické metody, které by zabránily snížení produkce granulárních leukocytů.. Riziko vzniku agranuloitidy může být sníženo splněním následujících doporučení:

  • vyhýbat se nejmenšímu kontaktu s radioaktivními látkami a chemickými sloučeninami, které mohou vyvolat rozvoj agranulocytózy;
  • kompetentní, ověřené předepisování cytostatik, antibiotik, sulfanilamidu a nesteroidních protizánětlivých léků;
  • včasná detekce a léčba nemocí a patologických stavů, proti nimž se může vyvinout agranulocytóza;
  • periodické rutinní prohlídky u hematologa.

Pokud je diagnostikována agranulocytóza, měli byste se uchýlit k opatřením, která zabraňují rozvoj anginy pectoris - to je:

  • zabránění úzkému kontaktu s infikovanými pacienty;
  • vyhýbání se hypotermie;
  • teplý nápoj v chladné sezóně;
  • pravidelné oplachování orofaryngu s antiseptickými roztoky;
  • vytvrzení těla.

Předpověď

Prognóza agranulocytární anginy je poměrně dvojznačná a někdy úpěnlivě obtížná. Závisí na včasnosti a přiměřenosti léčby..

Míra úmrtnosti na agranulocytární anginu je poměrně významná - 5-25%. Zmizí především kvůli vývoji purulentně-septických komplikací.  

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lékařský komentátor, chirurg, konzultant lékař