Akutní leukémie (akutní leukémie) je závažné maligní onemocnění, které postihuje kostní dřeň.. Základem patologie je mutace hematopoetických kmenových buněk - prekurzorů krevních buněk. Výsledkem mutace jsou, že buňky nezrají a kostní dřeň je naplněna nezralými buňkami - výbuchy. V periferní krvi dochází ke změnám - počet hlavně vytvořených prvků (erytrocytů, leukocytů, krevních destiček) v něm spadá.
S progresí onemocnění se nádorové buňky rozšiřují nad kostní dřeň a pronikají do jiných tkání, což vede k rozvoji tzv. Leukemické infiltrace jater, sleziny, lymfatických uzlin, sliznic, kůže, plic, mozku, dalších tkání a orgánů. Nejvyšší výskyt akutní leukémie klesá ve věku 2-5 let, pak je mírný vzestup 10-13 let, chlapci jsou nemocní častěji než dívky. U dospělých je nebezpečné období, pokud jde o vývoj akutní leukémie, věk po 60 letech.
Druhy akutní leukémie
V závislosti na tom, které buňky jsou postiženy (myelopoetická nebo lymfopoetická klíčka), existují dva hlavní typy akutní leukémie:
- OLL - akutní lymfoblastická leukémie.
- AML - akutní myeloblastická leukémie.
OLL častěji se objevuje u dětí (80% všech akutní leukémie) a AML - u starších lidí.
Tam je také podrobnější klasifikace akutní leukémie, která bere v úvahu morfologické a cytologické rysy výbuchů. Přesné stanovení typu a poddruhů leukémie je nezbytné pro lékaře, aby si vybrali léčebnou taktiku a vytvořili prognózu pro pacienta..
Příčiny akutní leukémie
Studium problému akutní leukémie je jednou z priorit moderní medicíny. Ale přes početné studie dosud nebyly zjištěny přesné příčiny výskytu leukémie.. Je zřejmé, že vývoj onemocnění je úzce spjat s faktory, které mohou způsobit buněčnou mutaci. Mezi tyto faktory patří:
- Dědičná tendence. Některé varianty ALL v téměř 100% případů se objevují u obou dvojčat. Kromě toho nejsou případy akutní leukémie u několika rodinných příslušníků vzácné..
- Vystavení chemikáliím (zejména benzen). AML se může objevit po chemoterapii pro další onemocnění..
- Radiační expozice.
- Hematologické nemoci - aplastická anémie, myelodysplázie atd..
- Virové infekce, a s největší pravděpodobností abnormální imunitní odpověď na ně.
Ve většině případů akutní leukémie však lékaři nedokázali identifikovat faktory, které vyvolaly mutaci buněk.
Symptomy akutní leukémie
Během akutní leukémie existuje pět fází:
- Preleukémie, která často zůstává bez povšimnutí.
- První útok - akutní scéna.
- Remisie (úplná nebo neúplná).
- Relaps (první, opakované).
- Terminálová fáze.
Od okamžiku mutace první kmenové buňky (a to všechno začíná jedinou buňkou), dokud neuslyší nástup příznaků akutní leukémie v průměru 2 měsíce. Během této doby se buňkové buňky hromadí v kostní dřeni, což zabraňuje normálním krevním buňkám z dozrávání a opouštění krevního oběhu, což má za následek charakteristické klinické příznaky onemocnění..
První "polknutí" akutní leukémie může být:
- Horečka.
- Horší chuť k jídlu.
- Bolest v kostech a kloubech.
- Bledost kůže.
- Zvýšené krvácení (krvácení na kůži a sliznicích, krvácení z nosu).
- Bezbolestné zduření lymfatických uzlin.
Tyto příznaky jsou velmi podobné akutní virové infekci, proto se pacienty zřídka léčí a během vyšetření (včetně úplného krevního obrazu) odhalí řadu změn charakteristických pro akutní leukémii..
Obecně je obraz onemocnění při akutní leukémii určován dominantním syndromem, je několik z nich:
- Anemika (slabost, dušnost, bledost).
- Intoxikace (ztráta chuti k jídlu, horečka, ztráta hmotnosti, pocení, ospalost).
- Hemorrhagické (hematomy, petechiální vyrážka na kůži, krvácení, krvácející dásně).
- Osteoartikulární (infiltrace periostu a kloubních kapslí, osteoporóza, aseptická nekróza).
- Proliferační (zduřené lymfatické uzliny, slezina, játra).
Navíc se velmi často u akutní leukémie objevují infekční komplikace, jejichž příčinou je imunodeficience (v krvi není dostatek zralých lymfocytů a leukocytů), méně často - neuroleukemie (metastáza buněk leukémie do mozku, která probíhá jako meningitida nebo encefalitida).
Výše popsané příznaky nelze ponechat bez dozoru, neboť včasná detekce akutní leukémie významně zvyšuje účinnost protinádorové léčby a dává pacientovi šanci na úplné zotavení..
Diagnostika akutní leukémie
Diagnostika akutní leukémie se skládá z několika fází:
V první fázi se provádí kompletní krevní obraz (v dynamice). Opakované studie jsou nezbytné k odstranění chyb. Analýza pacientů s akutní leukémií odhaluje změnu poměru buněčných elementů a výskytu výbuchů..- Další etapou diagnostiky, která se provádí ve specializované hematologické jednotce, je vyšetření kostní dřeně pomocí povinné cytochemické analýzy (barvení krve a skvrny kostní dřeně se speciálními barvivy, které umožňují diferenciaci buněk a stanovení typu leukemie). Dále k objasnění diagnózy se provádí imunofenotypizace blastů a také cytogenetická analýza k identifikaci chromozomálních abnormalit. Podle doporučení Světové zdravotnické organizace je diagnostikována akutní leukémie, pokud je v kostní dřeni zjištěno více než 20% výbuchových buněk..
- Třetím stupněm diagnózy je stanovení míry zapojení vnitřních orgánů do patologického procesu. K tomu se provádí rentgenové vyšetření hrudníku, ultrazvuk vnitřních orgánů, diagnostika děložní punkce a další studie, pokud jsou indikovány..
V první fázi se provádí kompletní krevní obraz (v dynamice). Opakované studie jsou nezbytné k odstranění chyb. Analýza pacientů s akutní leukémií odhaluje změnu poměru buněčných elementů a výskytu výbuchů..Léčba akutní leukémie
Existují dva způsoby léčby akutní leukémie: mnohokomponentní chemoterapie a transplantace kostní dřeně.. Protokoly léčby (režimy předepisování) pro ALL a AML se používají různě.
Prvním stupněm chemoterapie je indukce remise, jehož hlavním účelem je snížit počet výbuchových buněk na nedetekovatelnou úroveň použitím dostupných diagnostických metod. Druhým stupněm je konsolidace zaměřená na odstranění zbývajících leukemických buněk. Po této etapě následuje re-indukce - opakování indukční fáze. Navíc povinným prvkem léčby je udržovací léčba perorálními cytostatiky..
Výběr protokolu v každém konkrétním klinickém případě závisí na tom, v jaké rizikové skupině se pacient nachází (hraje roli věku osoby, genetické vlastnosti onemocnění, počet leukocytů v krvi, reakce na předchozí léčbu atd.).. Celková délka chemoterapie pro akutní leukémii je přibližně 2 roky..
Kritéria pro úplnou remisi akutní leukémie (všechny musí být přítomny současně):
- nedostatek klinických příznaků onemocnění;
- detekce v kostní dřeni nejvýše 5% blastových buněk a normální poměr buněk jiných klíšťat hemopoézy;
- nepřítomnost blastů v periferní krvi;
- nedostatek extramedulárních lézí (tj. ležících mimo kostní dřeň).
Chemoterapie, i když je zaměřena na léčbu pacienta, má velmi negativní účinek na tělo, protože je toxická. Z tohoto důvodu se pacientům začíná ztratit vlasy, nevolnost, zvracení a narušené fungování srdce, ledvin a jater. Aby bylo možné včas rozpoznat vedlejší účinky léčby a sledovat účinnost léčby, všichni pacienti musí pravidelně podstupovat krevní testy, podstoupit testy kostní dřeně, biochemické krevní testy, EKG, echoCG apod. Po dokončení léčby musí pacient také zůstat pod lékařským dohledem (ambulantní)..
Stejně důležitá při léčbě akutní leukémie je souběžná léčba, která je určena podle příznaků, které se objevily u pacienta. Pacienti mohou vyžadovat krevní transfúze, antibiotika, detoxikační léčbu ke snížení toxicity způsobené onemocněním a použitými chemoterapeutickými léky. Kromě toho, pokud existuje důkaz, profylaktické ozařování mozku a endolyumbalnoye podávání cytostatiky se provádí k prevenci neurologických komplikací..
Správná péče o nemocné je také velmi důležitá. Musí být chráněni před infekcemi, vytvářet životní podmínky, které jsou nejblíže sterilní, s výjimkou kontaktu s potenciálně infekčními lidmi atd..
Transplantace kostní dřeně
Pacienti s akutní leukémií jsou transplantováni kostní dřeň, protože pouze v nich existují kmenové buňky, které se mohou stát předky krevních buněk. Transplantace provedená u takových pacientů by měla být alogenní, tj. Od příbuzného nebo nesouvisejícího kompatibilního dárce.. Tento postup léčby je ukázán jak pro ALL, tak pro AML, a je žádoucí provádět transplantaci během první remise, zejména pokud existuje vysoké riziko relapsu - návrat nemoci.
Při prvním opakování AML je transplantace obecně jedinou spásou, protože výběr konzervativní léčby je v takových případech velmi omezen a často se snižuje na paliativní terapii (zaměřenou na zlepšení kvality života a zmírnění stavu umírající osoby).
Hlavním stavem transplantace je úplná remise (tak, že "prázdná" kostní dřeň může být naplněna normálními buňkami). Pro přípravu pacienta na transplantační proceduru - imunosupresivní terapie, která má zničit zbývající leukemické buňky a vyvolat hlubokou depresi imunity, která je nezbytná pro zabránění odmítnutí transplantátu.
Kontraindikace k transplantaci kostní dřeně:
- Závažná dysfunkce vnitřních orgánů.
- Akutní infekční onemocnění.
- Opakovaná leukémie, odolná vůči léčbě.
- Pokročilý věk.
Předpověď leukémie
Prognóza je ovlivněna následujícími faktory:
- věk pacienta;
- typ a podtyp leukémie;
- cytogenetické znaky onemocnění (například přítomnost chromozómu Philadelphia);
- reakce na chemoterapii.
Prognóza u dětí s akutní leukémií je mnohem lepší než u dospělých. To je zaprvé zapříčiněno vyšší reaktogenicitou těla dítěte na léčbu a jednak přítomností souběžných onemocnění, které neumožňují plnohodnotnou chemoterapii u starších pacientů. Dospělí pacienti jsou navíc častěji navštěvováni u lékaře, když je onemocnění již zanedbáváno, ale rodičovské zdraví je obvykle více zodpovědné za zdraví dětí..
Používáme-li čísla, pak je pětiletá míra přežití u dětí u všech dětí podle různých zdrojů od 65 do 85%, u dospělých - od 20 do 40%. U AML je prognóza poněkud odlišná: pětileté přežití je pozorováno u 40-60% pacientů mladších 55 let a pouze u 20% starších pacientů..
V souhrnu bych chtěl poznamenat, že akutní leukémie je vážným onemocněním, ale je léčitelná. Účinnost léčebných protokolů je poměrně vysoká a relapsy onemocnění po pěti letech odpuštění téměř nikdy nedochází..
Olga Zubková, lékařka, epidemiolog