Reyeův syndrom (Ray) je patologie, která se projevuje tukovou degenerací jater a encefalopatií. Tato nemoc patří do kategorie vzácných a nebezpečných, poprvé popsáno v roce 1963. Podle statistik je Reyeův syndrom nejčastěji diagnostikován v dětství a dospívání, u dospělých je mnohem méně častý..
Klinická kritéria pro zvažovanou nemoc jsou encefalopatie nezavazujícího původu a tukové játry - tato dvě kritéria se mohou rozvíjet nezávisle, ale mohou být přítomna současně. Obvykle je "klasický" syndrom Reye vždy spojen s častým příjmem aspirinu, ale atypický syndrom je spojen s narušenou metabolickou cestou vrozené přírody. Konkrétně je atypický typ syndromu Reye diagnostikován výhradně u dětí (až do 5 let).
Do roku 1973 byla smrtelná nemoc téměř nevyhnutelná, ale dnes se tento počet snížil o polovinu. Problémem je pozdní diagnóza, protože výsledek onemocnění závisí na tom, jak brzy se zahajují terapeutické postupy..
Příčiny Reyeho syndromu
Navzdory možnostem moderní medicíny dosud nebyly zjištěny skutečné důvody vývoje této choroby.. Předpokládá se, že základem těchto patologických procesů je poškození mitochondrií a narušení jejich funkcí - tyto patologické změny se vyskytují na buněčné úrovni.
Lékaři a vědci v různých lékařských oborech dospěli k závěru, že všichni pacienti s Reyeho syndromem měli předchozí infekční patologii - chřipku, šarla, ovčí neštovice a další. Riziko rozvoje této choroby se zvyšuje téměř 40krát, pokud se Aspirin používá při léčbě infekčních onemocnění. Takové paralely mezi vývojem Reyeho syndromu a podáváním aspirinu jsou spojeny s toxickým účinkem tohoto léčiva, který má právě na mozek a játra..
Symptomy Rayova syndromu
Nejčastěji se příznaky onemocnění objevují poté, co byla osoba vyléčena z virové infekce, avšak v některých případech se objevují klinické projevy Reyeho syndromu v 5. den infekčního onemocnění..
První projevy zvažovaného syndromu zahrnují:
- nevolnost;
- průjem (průjem);
- zvracení.
Tyto příznaky jsou podobné příznakům onemocnění trávicího traktu, takže pacienti buď obracejí na pomoc gastroenterologu, nebo dokonce začnou sebekodávat. Již po dobu 5-7 dnů onemocnění se játra stávají maximálně zvětšenými, ačkoli známky žloutenky zcela chybí. O několik dní později se akutně objevují neurologické příznaky, které naznačují poškození mozku:
- zvýšená, nemotivovaná podrážděnost;
- dezorientace ve vesmíru;
- ospalost;
- zmatek;
- zvýšené dýchání.
Je důležité! Klinické projevy u Reyeho syndromu jsou poměrně variabilní a závisí na věku pacienta. Například v dětství jsou nejčastěji zjištěny záchvaty, respirační tísně a průjem. Ale starší děti trpí nezdravým zvracením, záchvaty a zhoršeným vědomím.
Pokud Reyeův syndrom postupuje a pacient nedostává žádnou léčbu, je možný rychlý vývoj cerebrálního edému, paralýzy a křeče, pak pacient vstoupí.
Upozornění: Všechny klinické projevy Reyeho syndromu se vyskytují během 1-2 týdnů a pak zmizí. Bohužel kvalifikovaná lékařská pomoc, která nebyla poskytnuta včas, je fatální - v 50% všech registrovaných případů byl výsledek smutný.
Uvažovaná nemoc má pravidelný vývoj, proto lékaři rozlišují několik stádií výskytu.:
- Stupeň 0 - doktor může identifikovat příznaky tukové hepatózy jater, ale nejsou žádné klinické projevy této patologie;
- Stupeň 1 - pacient má zvracení, dochází k porušení jater, zvyšuje se ospalost (v této fázi je úmrtnost pacientů 5%);
- Stupeň 2 - Reyeův syndrom se aktivně projevuje respirační tísní, křeče, agresivní chování, palpitace, horečka, bludy, dezorientace ve vesmíru;
- Stupeň 3 - pacient má kóma, lékaři zaznamenávají zvýšení dýchání, poruchu jater a změnu pupilárních reflexů (úmrtnost pacientů v této fázi onemocnění je 50-60%)
- Stupeň 4 - téměř všechny reflexy chybějí, neexistuje žádná reakce na podněty, dochází k porušení dýchání, k prohloubení komatu (míra úmrtnosti je 95%)..
Jak je Reyeův syndrom diagnostikován
Diagnostika je obtížná, jelikož dotyčná nemoc nemá žádné specifické příznaky.. Je nesmírně důležité zachovat si pozor na tuto patologii, sledovat a okamžitě reagovat i na drobné změny v blahu pacienta..
V rámci diagnostických opatření Reyeho syndromu jsou nutné laboratorní krevní testy (biochemická analýza). Charakteristickým znakem zvažované choroby bude zvýšení koncentrace amoniaku v krvi, ale do konce 3-4 týdnů onemocnění se tento počet snižuje. Navíc pacienti budou mít zvýšení sérových transamináz, ale aktivita alkalické fosfatázy a bilirubinu zůstane beze změny v normálních mezích. V dětství se Reyeův syndrom projeví v krvi:
- snížení koncentrace glukózy v krvi - hypoglykemie;
- snížení hladiny protrombinu - hypoprotinémie;
- deficience albuminu - hypoalbuminémie;
- snížení koagulačních faktorů.
Jako součást diagnózy Reyeho syndromu se často provádí biopsie jaterní tkáně, neboť taková studie odhaluje tukovou degeneraci buněk, zatímco zánět a nekróza jater v uvažované nemoci chybí.
K určení neurologických změn pacient podstupuje CT vyšetření mozku a elektroencefalogram. K vyloučení infekční léze nervového systému se často provádějí laboratorní testy mozkomíšního moku..
Reyeho syndromová léčba
Jako taková neexistuje léčba Reyeho syndromu - všechna terapeutická opatření jsou zaměřena pouze na udržení vitálních funkcí.. Léčba v případě výskytu klinických projevů choroby by měla být provedena pouze v nemocničním prostředí..
Pokud je pacient s Reyeho syndromem již v komatu, pak lékaři provedou léčbu zaměřenou na prevenci úmrtí a závažných komplikací. Například poměrně často na pozadí kómatu s Reyeho syndromem vzrůstá intrakraniální tlak u pacienta a jeho počet by neměl přesáhnout 15 Torr. V případě zvýšení intrakraniálního tlaku se pacientovi podají intravenózní injekce furosemidu, mannitolu a dalších léků. Aby se zabránilo vzniku zánětlivých procesů přímo v mozkové tkáni, je pacientovi předepisovány kortikosteroidy..
Povinná pro pacienty s Reyeovým syndromem:
- je předepsáno podání koncentrovaného roztoku glukózy - jeho nedostatek musí být plně doplněn;
- korigují poruchy krvácení - injekce vitaminu K a čerstvé zmrazené plazmy jsou prováděny;
- provádět krevní transfuze nebo dialýzu - ne vždy, pouze na základě rozhodnutí lékaře.
Souběžně s výše popsanými opatřeními se pacient neustále měří o tlaku, pulse, rychlosti dýchání a dalších důležitých parametrech. Pokud je to nutné, v těchto oblastech provádějte korekční terapii..
Mimochodem, při zjišťování prvních příznaků dotyčné nemoci (zvracení, nauzea, průjem) byste neměli donutit pacienta jíst potravu - s největší pravděpodobností nebude mít chuť k jídlu. Ovšem trvat na používání vody nebo jiné kapaliny je velmi žádoucí, protože nezdolné zvracení spolu s průjmem může vést k dehydrataci.
Projevy Reyeho syndromu
Pouze rychlá diagnóza a včasná léčba jsou základem pro úspěšný výsledek onemocnění.. V poslední době se míra úmrtnosti pacientů s diagnózou Reyeho syndromu výrazně snížila, avšak kojenci a pacienti ve 4. etapě příslušné patologie jsou výjimkou.
Pokud mluvíme o prognóze onemocnění, záleží pouze na stupni změn funkcí centrálního nervového systému a rychlosti progrese onemocnění. Pokud pacient překonal akutní fázi patologie, pak ve většině případů dochází k jeho úplnému zotavení. V některých případech se mohou objevit známky poškození mozkových buněk - například dítě zahájí mentální retardaci, přerušované křeče a patologie periferních nervů.
Nepříznivá prognóza Reyeho syndromu má své vlastní charakteristické rysy - pacient má rychlou změnu prvních tří fází, křeče se objevují v počáteční fázi, intrakraniální tlak prudce stoupá.
Upozornění: Reyeův syndrom se téměř nikdy nevyvíjí u jedné osoby dvakrát. Lékaři to ani nemohou vysvětlit..
Samozřejmě stojí za to znát pravidla prevence Reyeho syndromu - takovéto onemocnění je určitě jednodušší, než léčit. Nejprve je třeba pečlivě sledovat zdraví dítěte nebo dospělého, kteří jsou ve stádiu virové infekce. Při prvních projevech problémů v práci orgánů gastrointestinálního traktu by se měl okamžitě vyhledat kvalifikovanou lékařskou pomoc a neupravovat se. Za druhé, přípravky kyseliny acetylsalicylové by měly být vyloučeny z léčby virových infekcí (zejména aspirinu).
Reyeův syndrom je nebezpečné a zákeřné onemocnění. Ano, je to vzácné, ale může se vyvinout u každého dítěte a dospělého na pozadí pokračování virových infekcí. Moderní medicína je schopna pomáhat pacientům s danou patologií, ale pro to je nutné provést včasnou diagnózu. Vzhledem k pravděpodobnosti komplikací na pozadí poškození mozku bude mnohem jednodušší přijmout potřebná preventivní opatření a vyhnout se Reyev syndromu..