Syndromy

Itsenko-Cushingův syndrom

Itsenko-Cushingův syndrom je patologická kombinace příznaků, které vznikají na pozadí onemocnění, jako je hyperkortikismus. Hyperkortikoidismus se naopak rozvíjí v důsledku poruch v činnosti nadledvinové kůry s uvolněním vysokých dávek hormonu kortizolu nebo po dlouhodobém podávání glukokortikoidů. Itsenko-Cushingův syndrom by neměl být zaměňován s Itsenko-Cushingovou chorobou, protože onemocnění je důsledkem poruch v práci hypotalamo-hypofyzárního systému.

Steroidní hormony - glukokortikoidy mají velký význam pro normální fungování lidského těla. Jsou přímo zapojeni do metabolismu, jsou zodpovědní za udržování velkého počtu fyziologických funkcí. Proto je hormon ACTH zodpovědný za činnost nadledvin, která přispívá k tvorbě kortikosteronu a kortizolu. Pro fungování hypofýzy jsou zodpovědné hormony produkované hypotalamus - liberiny a statiny. Výsledkem je, že tělo funguje jako jediný celek a pokud dojde k narušení práce alespoň jednoho spojení, selhává mnoho procesů, včetně zvýšení počtu produkovaných glukokortikoidních hormonů. Na pozadí tohoto stavu se rozvíjí syndrom Itsenko-Cushingova syndromu..

Podle statistik jsou ženy 10 krát častěji postiženy projevy tohoto syndromu než muži. Věk, v němž patologie začíná debutovat, se může pohybovat od 25 do 40 let..

Obsah článku:

  • Symptomy syndromu Itsenko-Cushingova syndromu
  • Příčiny Cushingova syndromu
  • Diagnóza syndromu Itsenko-Cushingova syndromu
  • Léčba syndromu Itsenko-Cushingova syndromu

Symptomy syndromu Itsenko-Cushingova syndromu

Symptomy syndromu Itsenko-Cushing syndrom jsou rozmanité a jsou vyjádřeny v následujících:

  • Více než 90% pacientů trpí obezitou. Navíc je distribuce tuku na určitém typu, který se v medicíně nazývá cushingoid. Největší hromadění tukových depozit se pozoruje v oblasti krku, obličeje, břicha, zad a hrudníku. Současně zůstávají končetiny pacienta nepřiměřeně tenké..

  • Obličej pacienta je zaoblený, stává se jako měsíc. Pleť - purpurově červená, má kyanotický odstín.

  • Často se u pacientů tvoří bizoně nebo hniloba buvolů. Tzv. Tukové ložiska v oblasti sedmého krční obratle.

  • Kůže na dlaních na zadní straně se stává velmi tenkou a stává se průhlednou..

  • Jak postupuje onemocnění, svalová atrofie získává dynamiku. To vede k vzniku myopatie..

  • Symptom "zkosený hýždě" a "břicho žábu" je také charakteristická pro tuto patologii. Zároveň svaly hýždí a stehna ztrácejí objem a žaludek visí kvůli slabosti svalů peritonea..

  • Často se rozvíjí kýla bílé čáry břicha, ve které je vyboulení vaku podél středové čáry peritonea.

  • Cévní vzorek na kůži se stává viditelnějším, dermis samotná získá mramorový vzor. Kvůli zvýšené suchosti pokožky existují oblasti odlupování. Současně začnou potní žlázy fungovat silněji. Křehkost kapilár vede k tomu, že modřiny se snadno objevují na těle pacienta.

  • Crimson nebo cyanotic stripy pokrývají ramena, břicho, hrudník, stehna a hýždě pacienta. Střižnice mohou mít délku 80 mm a šířku 20 mm.

  • Kůže se stává náchylnějším na vzhled akné, často se začínají vytvářet cévní hvězdy. Pozorované hyperpigmentované oblasti.

  • Osteoporóza je častým společníkem pacientů s syndromem Itsenko-Cushingova syndromu. Je doprovázena ztenčováním kostní tkáně a projevuje se silnou bolestí. Lidé se stávají náchylnějšími na zlomeniny a deformace kostí. Na pozadí osteoporózy se rozvíjí skolióza a kyfoskolóza. Hrudní a bederní páteř jsou zranitelnější. Jak stoupá komprese obratlů, pacienti se stále více a více zhoršují, nakonec se stávají kratšími..

  • Pokud je Itsenko-Cushingův syndrom dělá jeho debut v dětství, pak dítě má zpoždění v růstu ve srovnání s vrstevníky. To je způsobeno pomalým vývojem epifýzní chrupavky..

  • Symptomy syndromu Itsenko-Cushingova syndromu, jako je kardiomyopatie kombinovaná s arytmií, srdečním selháním, arteriální hypertenzí, mohou být fatální..

  • Pacienti jsou často zpomaleni, náchylní k depresivním náladám, trpí psychózou. Časté pokusy o sebevraždu.

  • Diabetes mellitus, který nezávisí na chorobách pankreatu, je diagnostikován v 10-20% případů. Průběh steroidního diabetu je poměrně snadný a lze ho opravit pomocí specializovaných léků a stravy..

  • Možná vznik periferního edému na pozadí nokturie nebo polynurie. V tomto ohledu pacienti trpí stálou žízeň..

  • Muži trpí atrofií varlat, náchylnými k feminizaci. Často mají poruchu síly, gynekomastie.

  • Kvůli inhibici specifické imunity dochází k rozvoji sekundární imunodeficience..

  • Ženy často trpí menstruačními poruchami, neplodností, amenoreou a dalšími poruchami na pozadí hyperandrogenismu.


Příčiny Cushingova syndromu

Příčiny syndromu Itsenko-Cushing syndromu identifikují následující:

  • Mikroadémom hypofýzy je benigní nádor žlázového obsahu, který nepřesahuje 20 mm, ale současně ovlivňuje zvýšení množství adrenokortikotropního hormonu v těle. Z tohoto důvodu moderní endokrinologové považují za vedoucí ve vývoji syndromu Itsenko-Cushingova syndromu a způsobují patologické symptomy v 80% případů..

  • Adenom, adenokarcinom, adenomatóza kůry nadledvin vede k rozvoji syndromu Itsenko-Cushing v 18% případů. Růst nádorů narušuje normální strukturu a funkci kůry nadledvinek, což způsobuje selhání celého těla.

  • Kortikotropinomie plic, vaječníků, štítné žlázy, prostaty, slinivky břišní a dalších orgánů způsobuje rozvoj patologického syndromu ve více než 2% případů. Kortikotropinom je nádor, který produkuje kortikotropní hormon, který způsobuje hyperkortikismus.

  • Možný vývoj onemocnění s prodlouženým užíváním léků, které zahrnují glukokortikoidy nebo ACTH.

Průběh onemocnění může být progresivní s úplným vývojem symptomů po dobu šesti měsíců až jednoho roku nebo postupným zvýšením symptomů po dobu 2 až 10 let..


Diagnóza syndromu Itsenko-Cushingova syndromu

Pokud má pacient podezření na syndrom Itsenko-Cushingova syndromu, ale je zcela vyloučen příjem kortikoidních hormonů zvenčí, je nutné určit pravou příčinu hyperkortikismu..

Za tímto účelem mají moderní odborníci následující screeningové testy, díky nimž je diagnóza syndromu Itsenko-Cushing spolehlivá:

  • Studie denního moči k určení vylučování hormonu v ní. Potvrzuje přítomnost syndromu zvýšení kortizolu v moči třikrát nebo vícekrát.

  • Užívání malé dávky dexamethasonu. Normálně má dexametazon neutralizační účinek na kortizol, což snižuje o více než 50%. Za přítomnosti syndromu se to nestane..

  • Příjem velké dávky dexamethasonu může rozlišovat onemocnění Itsenko-Cushingovy choroby od syndromu. Pokud hladina kortizolu zůstává nezměněna oproti výchozím hodnotám, je pacientovi diagnostikován syndrom, nikoli nemoc.. 

  • Analýza moči odhaluje růst 11-oxyketosteroidů a pokles o 17 ccm.

  • Krevní test produkuje hypokalémii, hemoglobin, cholesterol a růst červených krvinek..

  • MRI, CT z hypofýzy a nadledvin mohou stanovit přítomnost nádoru, který je zdrojem hyperkortikismu.

  • Rentgenové a CT vyšetření páteře a hrudníku umožňuje určit přítomnost komplikací patologického stavu.


Léčba syndromu Itsenko-Cushingova syndromu

Léčba Cushingova syndromu je odpovědností endokrinologa. Pokud by bylo zjištěno, že příčinou vývoje syndromu jsou určité drogy, je nutné je vyloučit. Zrušení glukokortikoidů by mělo být prováděno postupně a následně by měla být nahrazena jinými imunosupresivy..

Pokud má hyperkortikoidismus endogenní povahu, je nutné užívat léky, které ovlivňují tvorbu kortizolu. Mohou zahrnovat léky, jako jsou: aminoglutetimid, ketokonazol, chloditan, mitotan.

Chirurgický zákrok je nezbytný v případě detekce nádoru v jedné nebo jiné části těla. Pokud není možné odstranit tvorbu, je ukázáno odstranění orgánu jako celku (nejčastěji jde o operaci odstranění nadledvin). Buď je pacientovi předepsán cyklus radiační terapie v hypotalamu a hypofýze. Radiační terapie se provádí odděleně a v kombinaci s korekcí léků nebo po operaci. To vám umožní dosáhnout nejlepšího účinku a minimalizovat riziko opakování..

V závislosti na příznacích syndromu Itsenko-Cushing syndrom je pacientům poskytnuta vhodná terapie zaměřená na zastavení klinických příznaků patologie..

Lze předepsat následující léky:

  • Antihypertenzivní léky (spironolakton, inhibitory ACE);

  • Přípravky draslíku;

  • Léky na snížení hladiny cukru v krvi;

  • Léčiva pro léčbu osteoporózy (kalcitonin);

  • Vitamin D;

  • Anabolické steroidy;

  • Antidepresiva;

  • Uklidňující přípravky atd..

Kompenzace poškozeného metabolismu je důležitá..

Pokud by pacient musel podstoupit operaci k odstranění nadledvin, pak mu bude předepsán hormonální substituční léčba po celý život..

Pokud jde o prognózu, nedostatek léčby v 50% případů je fatální, protože se v těle objevují nevratné následky. V jiných případech prognóza závisí na příčině vzniku hyperkortisolismu. V přítomnosti benigních kortikosteroidů je prognóza příznivá a v 80% případů po odstranění nádoru začne nadledvina fungovat plně..

Pět let přežití po odstranění maligního nádoru je v rozmezí od 20 do 25%. Pokud existuje chronická nadledvinová nedostatečnost, hormonální substituční léčba se provádí po celý život. Pacienti s syndromem Itsenko-Cushing musí opustit obtížné pracovní podmínky a dodržovat normální denní rutinu..